ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ И МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДОК

Врожденные пороки сердца — это группа заболеваний, характеризующаяся аномалиями расположения и формирования структур серда, изменениями клапанов, которые возникают в эмбриональном периоде.

Довольно многие пациенты доживают до зрелого возраста. Как правило, у них проявляются отчетливые и аускультативные признаки порока, рентгенограммы сердца, изменения ЭКГ. Решающее значение в начальной диагностике имеет ЭхоКГ. Ангиография и катетеризация сердца уточняют и подтверждают диагноз. Некоторым пациентам показано хирургическое лечение, другим требуется наблюдение врача, для того чтобы в определенный момент направить к кардиохирургу, третьим хирургическое лечение противопоказано, но они нуждаются в консервативной терапии.

Таблица 1.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1957)

Причины возникновения ВПС до конца неясны. Известно только, что период формирования и закладки структур сердца (2—7 недели беременности) — наиболее опасный момент для целого ряда неблагоприятных воздействий. К ним относят приобретенные и врожденные заболевания матери, отца и плода, а также тератогенные факторы внешней среды.

Дефектом межпредсердной перегородки обoзначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в перегородке предсердий. Этот пoрок среди всех врожденных пороков сердца встречается относительно часто — в 7—28 %.

Рисунок 1. Сердце в норме и с дефектом межпредсердной перегодки

Механизмы нарушения гемодинамики.

Клинические проявления порока определяются нарушениями гемодинамики. В их возникновении важным фактором является выброс крови из левого предсердия в правое. Oбъем выброса крoви определяется разностью давления в предсердиях, размерами дефекта. Изменения объема легочного кровотока сопровождаются развитием склероза в стенках сосудов легких. Это приводит к появлению легочной гипертензии и потере эластичности сосудов. Прогрессирующее течение заболевания приводит к ослаблению мышцы правого желудочка. Клинически это проявляется цианозом (синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина).

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Частота порока составляет около 30—40 %.

Механизмы нарушения гемодинамики.

Основные нарушения гемодинамики отмечаются в малом круге кровообращения и зависят от величины сброса крови, которая определяется сопротивлением сосудов малого и большого кругов кровообращения и размерами дефекта и приводят к развитию легочной гипертензии и объемной перегрузке левых отделов сердца.

Рисунок 2. Сердце в норме и с дефектом межжелудочковой перегородки

Диагностика.

При дефекте межпредсердной перегородки для ЭКГ характерны:

·       oтклонение электрической oси сердца влево — при первичном дефекте и вправо — при повторном;

·       признаки блокады правой ножки пучка Гиса и гипертрофии правого желудочка и предсердия.

На рентгенограмме грудной клетки определяются:

·     усиление легочного сосудистого кровотока;

·     уменьшение дуги аорты.

Катетеризация сердца дает наиболее важные данные для диагноза дефекта межпредсердной перегородки.

Лечение.

Устранение дефекта межпредсердной перегородки возможно только хирургическим путем. По данным института хирургии им. А.В. Вишневского, всех больных с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок можно разделить на 4 группы:

·     первая — больные хорошо себя чувствуют, не предъявляют жалоб, единственным признаком порока служит систолический шум во втором — третьем межреберье у левого края грудины, пациоенты этой группы не нуждаются в обязательном хирургическом лечении;

·  вторая — клинические признаки порока сильно выражены, показания к операции абсолютны;

·     третья — в связи с высокой легочной гипертензией хирургическое вмешательство опасно;

·     четвертая — состояние больного крайне тяжелое, хирургическое лечение противопоказано.

Методами закрытия дефекта межпредсердной перегородки являются ушивание или с помощью заплаты в условиях искусственного кровообращения.

Осложнения и прогноз.

Чаще всего наблюдается поражение левого венозного устья, рецидивирующие бронхиты, бронхопневмонии, пневмонии. Выраженная легочная гипертензия сопровождается резкой одышкой и цианозом. Неосложненные дефекты совместимы с нормальной продолжительностью жизни и могут обнаруживаться у пожилых людей. Причиной смерти чаще является недостаточность правого сердца.

Довольно часто слабовыраженные аномалии исчезают сами собой или не осложняются в течение многих лет, что позволяет детям обойтись без операции и вести полноценный образ жизни с небольшими ограничениями, касающимися физических нагрузок. Незначительные пороки требуют обязательного и регулярного наблюдения у врача-кардиолога и проведения обследований.

Список литературы:
1.    Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, Ганс Банкл, переведено с английского — М.: Медицина, 1980, С. 312, ил.
2.    Учебная литература для студентов медицинских институтов, Ю.Ф. Исаков Детская хирургия — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: — Медицина, 1983, 624 с., ил.
3.    Пороки сердца / В.Х. Василенко, С.Б. Фельдман, Э.Б. Могилевский. — Т.: Медицина, 1983 — 366 с., табл.