Статья:

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Журнал: Научный журнал «Студенческий форум» выпуск №31(298)

Рубрика: Медицина и фармацевтика

Выходные данные
Нигаметзянова Д.Ф. СКЛЕРОДЕРМИЯ // Студенческий форум: электрон. научн. журн. 2024. № 31(298). URL: https://nauchforum.ru/journal/stud/298/153200 (дата обращения: 05.11.2024).
Журнал опубликован
Мне нравится
на печатьскачать .pdfподелиться

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Нигаметзянова Дарина Фоатовна
ординатор, Башкирский государственный медицинский университет, РФ г. Уфа
Мустафина Гульгена Раисовна
научный руководитель, доц., Башкирский государственный медицинский университет, РФ г. Уфа

 

Введение

Склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется уплотнением и фиброзом кожи и внутренних органов. Основным признаком является избыточное накопление коллагена, что приводит к нарушению структуры и функции тканей. Несмотря на то, что заболевание может поражать людей любого возраста, чаще всего оно развивается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет.

Классификация склеродермии

Склеродермия делится на две основные формы: локализованную и системную.

Локализованная склеродермия (морфея):

Поражает только кожу, подкожные ткани, иногда мышцы и кости.

Чаще встречается у детей и молодых людей.

Формы локализованной склеродермии:

Пятнистая морфея — на коже появляются участки плотной, утолщённой кожи.

Полосовидная морфея — поражение в виде полос, чаще вдоль конечностей или лица.

Генерализованная морфея — многочисленные и обширные очаги уплотнений по всему телу.

Системная склеродермия: Вовлекает не только кожу, но и внутренние органы (легкие, почки, сердце, пищевод и др.).

Имеет две основные формы:

Ограниченная системная склеродермия — поражаются кожа лица, кистей, иногда рук и ног. Может быть ассоциирована с синдромом CREST (Кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии).

Диффузная системная склеродермия — характеризуется быстрым прогрессированием и поражением более обширных участков кожи и внутренних органов.

Этиология и патогенез

Точная причина развития склеродермии до конца не установлена, однако предполагается, что она развивается в результате нарушения работы иммунной системы. Генетические, экологические и инфекционные факторы могут играть роль в ее развитии.

Основные патогенетические механизмы включают:

Аутоиммунная активация: иммунная система начинает атаковать собственные ткани. Сосудистые изменения: эндотелий сосудов повреждается, что ведет к сужению просвета и снижению кровоснабжения. Фиброз: активация фибробластов приводит к избыточной продукции коллагена, что вызывает утолщение и уплотнение тканей.

Клиническая картина

Клинические проявления склеродермии зависят от формы заболевания.

Кожные изменения: плотные, блестящие участки кожи, которые теряют эластичность и могут вызывать ограничение движений. Характерен феномен "лицевой маски" — лицо становится гладким, без выраженных мимических морщин.

Синдром Рейно: эпизодическое нарушение кровообращения в пальцах рук и ног, часто провоцируется холодом или стрессом, сопровождается побледнением, синюшностью и болью.

Поражение внутренних органов:

Легкие: интерстициальный фиброз, легочная гипертензия.

Пищевод: нарушение глотания, рефлюкс.

Сердце: фиброз миокарда, аритмии.

Почки: возможен склеродермический почечный криз — быстро прогрессирующая почечная недостаточность и тяжелая артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагностика склеродермии основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и инструментальных методах.

Лабораторные исследования:

Повышение уровней аутоантител, таких как антинуклеарные антитела (АНА), антитела к топоизомеразе I (Scl-70) и антицентромерные антитела.

Капилляроскопия ногтевого ложа: используется для оценки микроциркуляции и сосудистых изменений.

Инструментальные методы:

Рентген грудной клетки, компьютерная томография — для выявления легочного фиброза.

Эхокардиография — для оценки сердечной функции.

Эзофагоскопия или манометрия пищевода — для оценки его функции.

Лечение

Лечение склеродермии направлено на замедление прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни и уменьшение симптомов. Комплексный подход включает медикаментозное лечение, физиотерапию и коррекцию образа жизни.

Медикаментозная терапия:

Иммунодепрессанты (метотрексат, микофенолата мофетил) для снижения аутоиммунной активности.

Глюкокортикостероиды — назначаются при тяжелом воспалительном процессе, хотя их использование при склеродермии ограничено из-за риска осложнений, таких как почечный криз.

Антифибротические препараты (например, нинтеданиб) для замедления развития легочного фиброза.

Вазодилататоры (например, блокаторы кальциевых каналов) для лечения синдрома Рейно.

Ингибиторы АПФ — для контроля артериальной гипертензии и предотвращения почечных осложнений.

Физиотерапия и реабилитация:

Лечебная физкультура для поддержания подвижности суставов.

Массаж и тепловые процедуры для улучшения кровообращения.

Коррекция образа жизни:

Избегание воздействия холода и стрессов для предотвращения приступов синдрома Рейно. Рациональная диета и режим питания при нарушении функции пищевода.

Заключение

Склеродермия — это сложное аутоиммунное заболевание, требующее своевременной диагностики и комплексного лечения. Несмотря на то, что заболевание остается неизлечимым, современная медицина предлагает множество методов, которые могут существенно улучшить прогноз и качество жизни пациентов.

 

Список литературы:
1. Varga, J., Trojanowska, M., & Kuwana, M. (2012). Scleroderma: From Pathogenesis to Comprehensive Management. Springer 
2. Wigley, F. M., & Hummers, L. K. (2013). Scleroderma: Clinical Spectrum and Management. Oxford University Press.
3. Denton, C. P., & Black, C. M. (2009). Systemic Sclerosis. Oxford University Press.
4. Jimenez, S. A., & Derk, C. T. (2005). Scleroderma: Etiology, Pathogenesis, and Therapeutic Approaches. Humana Press.
5. Gabrielli, A., Avvedimento, E. V., & Krieg, T. (2009). Scleroderma: From Pathogenesis to Therapy. Springer.
6. Liu, X., & Tschumperlin, D. J. (2010). Mechanobiology in Health and isease