Легочная гипертензия как одна из главных проблем современной неонатологии

Аннотация. В статье представлен обзор литературных источников, раскрывающих одну их проблем неонатологии – легочной гипертензии. Установлено, что в развитии и проявлении легочной гипертензии играют важную роль нарушения функции миокарда или высокая реактивность легочных сосудов при нормальной морфологии сосудов легких, морфологические нарушения в легочных сосудах и врожденные пороки сердца.

Ключевые слова: гемодинамика; неонатальный период; легочная гипертензия.

Особенности гемодинамики плода. Кровь, насыщенная кислородом, от плаценты смешивается с кровью от нижней половины тела в нижней полой вене. Вследствие особенностей строения правого предсердия большая часть крови попадает в левое предсердие через овальное отверстие, где происходит ее соединение с кровью из легочных вен [8, 57, 83, 89]. Смешанная кровь попадает в левый желудочек (ЛЖ), откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове (рис. 1).

Оставшаяся часть крови из нижней полой вены соединяется в правом предсердии с кровью из верхней полой вены, оттекающей от головы и затем из правого желудочка (ПЖ) попадает в легочную артерию [19, 52, 62].

В результате, верхние отделы туловища плода получают более насыщенную кислородом кровь. Около 90% выброса правого желудочка сбрасывается в нисходящую аорту посредством артериального протока. Оставшиеся 10% через систему легочной артерии попадают в легкие [33].

Рисунок 1. Кровообращение плода

Распределение крови происходит таким образом в результате повышенного сопротивления легочных сосудов, обусловленного тем, что легкие наполнены жидкостью. Основными механизмами, способ­ствующими созданию высокого легочного сосудистого сопротивления у плода, являются [8, 23, 33, 53]: гипоксемия как потенциальный вазо­констриктор, особенно при РаОг < 40 мм рт.ст.; механическая компрессия легочных сосудов, обусловленная тем, что легкие у плода не расправ­лены; гипокапния РаСОг < 30 мм рт.ст.; дисбаланс биологически активных веществ с активацией синтеза вазоконстрикторов.

Основные этапы развития легочных артерий. Закладка легочных артерий осуществляется на 5 неделе гестации. Вплоть до 16 недели гестации происходит их рост и разветвление, затем после этого периода осуществляется увеличение преацинарных артерий в диаметре и длине, а количество внутриацинарных возрастает в десять раз между 20 и 40 неделей. В этот же период времени наблюдается также пролиферация капилляров в ацинус [8, 19, 33]. Развитие легочных артерий сопровождается постепенным увеличением их просвета. На 10 неделе эмбриогенеза происходит увеличение просвета долевых артерий, к 36-38 неделе отмечено увеличение просвета терминальных и респираторных артериол [46, 47]. Происходит постепенное истончение альвеолокапиллярной мембранный вследствие чего легкое приобретает способность к газообмену. Отмечается дифференцировка легочных артерий на большие фетальные (эластичные), составляющие более 1700 мкм в диаметре, мышечные, диаметром от 180 до 1700 мкм и безмышечные, диаметр которых не превышает 100 мкм [40, 52].

Интересным, по мнению некоторых авторов, является тот факт, что в процентном соотношении толщина сосудистой стенки и диаметр любой мышечной артерии у плода больше, чем у взрослого [57, 62]. Различные экзогенные факторы (развитие хронической внутриутробной гипоксии, прием матерью лекарственных препаратов из группы НПВС) угнетают синтез простагландинов, повышая сосудистое сопротивление в легких вследствие вазоконстрикции. Это, в свою очередь, приводит к формированию гиперплазии мышечного слоя легочных артерий различ­ного диаметра и мускулинизации безмышечных артерий способствуя развитию легочной гипертензии у доношенных или почти доношенных новорожденных в пре- и постнатальном периоде [46, 80, 90, 114]. У недоношенных детей по мнению некоторых авторов причина легочной гипертензии может быть связана с легочной вазоконстрикцией, а не мышечной гиперплазией сосудов легких [143, 146].

Понятие легочной гипертензии. Легочная гипертензия (ЛГ) у детей – состояние, сопровождаемое увеличением среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни [14, 108, 110]. По мнению большинства авторов, функциональное состояние сосудов малого круга кровообращения имеет доминирующее влияние на характеристики правого желудочка: усугубление тяжести легочной артериальной гипертензии вызывает значительное расширение правых полостей сердца [34, 37, 44]. Состояния, которые сопровождаются легочной гипертензией новорожденных по патогенезу подразделяются следующим образом [11, 12, 54, 57, 125, 129]:

А. Нарушения функции миокарда или высокая реактивность легочных сосудов при нормальной морфологии сосудов легких:

1. Асфиксия: гипоксия, гиперкапния, ацидоз; левожелудочковая недостаточность, которая приводит к развитию застойной венозной легочной гипертензии и последующей ЛГН с право-левым шунтом крови через открытый артериальный проток (ОАП) и овальное отверстие.

2. Синдром аспирации мекония: сужение сосудов вследствие альвеолярной гипоксии; увеличение сосудистого сопротивления в результате перерастяжения легочной ткани; сопутствующие эффекты тяжелого паренхиматозного повреждения; наличие морфологических изменений в легочных сосудах некоторых детей.

3. Сепсис/пневмония: инфекция, с последующим развитием выраженной воспалительной реакции; активация цитокинов и других сосудистых медиаторов, которые увеличивают сопротивление легочных сосудов; тяжелое повреждение паренхимы легких на фоне выраженной гипоксией.

4. Синдром дыхательных расстройств: болезнь гиалиновых мембран; транзиторное тахипноэ; «Шоковое легкое».

5. Тромбообразование с высвобождением вазоактивных медиаторов.

6. Синдром «повышенной вязкости крови» (полицитемия, увеличение концентрации белка в плазме крови и др.).

B. Морфологические нарушения в легочных сосудах [130];

1. Снижение объема сосудистого русла вследствие мускулинизации стенки прекапиллярных артериол при наличии хронической внутриутробной гипоксии: внутриутробное закрытие артериального протока; идиопатическая ПЛГН.

2. Снижение площади васкулярного ложа при гипоплазии легких: первичная гипоплазия легких; врожденная диафрагмальная грыжа; поликистоз легких; другие врожденные пороки развития легких.

C. Врожденные пороки сердца (ВПС) [41, 51]. Обструкция тракта выброса левого желудочка; аномалия легочного венозного возврата; аномалия Эбштейна; кардиомиопатия; другие структурные нарушения, приводящие к возникновению шунта крови справа налево.