Гигантоклеточная репаративная гранулема. Разбор клинического случая

Giant cell reparative granuloma. Analysis of the clinical case

Elena Porubova

assistant of the Department of Dentistry and Maxillofacial Surgery, Maxillofacial Surgeon. Orenburg State Medical University, Russia, Orenburg

Alexander Matchin

head of the department of stomatology and maxillofacial surgery, MD, professor. Orenburg State Medical University, Russia, Orenburg

Anastasiya Chigirenko

tudent of the stomatological faculty, 4 year, 43 group, Orenburg State Medical University, Russian Federation, Orenburg

Dmitry Kharlamov

maxillofacial Surgeon, Russia, Orenburg

Marsel Abdullaev

student of the Dental Faculty, 3rd year, 34th group, Orenburg State Medical University, Russia, Orenburg

Аннотация. Приведен клинический случай наследственного проявления гигантоклеточной репаративной гранулемы у пациента Д.,14 лет, описана диагностика и лечение данной патологии. Случай интересен тем, что заболевание явилось наследственным проявлением и было диагностировано у младшей сестры больного. В литературе крайне ограничены данные о причине возникновения и связи с генетической предрасположенностью. В связи с этим разбор случая из практики будет весьма актуален.

Abstract. The clinical case of the hereditary manifestation of the giant cell repair granuloma in the patient D., 14 years old, the diagnosis and treatment of this pathology is described. The case is interesting because the disease was a hereditary manifestation and was diagnosed in the younger sister of the patient. In the literature, data on the cause and association with a genetic predisposition are extremely limited. In this regard, the analysis of the case from the practice will be very relevant.

Ключевые слова: клинический случай, наследственность, новообразование, нижняя челюсть, биопсия, доброкачественная опухоль, гигантоклеточная гранулема.

Keywords: clinical case, heredity, neoplasm, lower jaw, biopsy, benign tumor, giant cell granuloma.

Цель: Проанализировать клинический случай наследственного проявления новообразований в челюстно-лицевой области, описать лечение и реабилитацию пациентов с данной патологией.

Материалы и методы: Пациент Д., 04.12.2003г.р., в мае 2011 года находился на плановом осмотре у стоматолога. При оценке рентгенологической картины на ОПТГ были выявлены очаги деструкции в области углов нижней челюсти с двух сторон. Ребенок был направлен к челюстно-лицевому хирургу в ГБУЗ «ОДКБ».

На осмотре: Жалоб нет.

Локальный статус: Форма лица не изменена, открывание рта в полном объеме. Слизистая полости рта без патологии. Прикус ортогнатический, отмечается скученность зубов на нижней челюсти. Определяется незначительная деформация наружних кортикальных пластинок в области углов нижней челюсти с двух сторон. Болезненности при пальпации нет. Симптом Рунге-Дюпюитрена отрицательный.

Для уточнения диагноза пациент был направлен на КТ нижней челюсти.

На КТ нижней челюсти от 30.05.11г в проекции зачатков зубов 37 и 47 наблюдается полостные образования с распространением на угол и ветвь нижней челюсти, справа около 18.1-32.2-13.1мм, слева до 18.4-31.6-13.0 мм, с четкими полициклическими контурами, содержащие коронку зуба и фрагменты молочных зубов. Наружные и внутренние кортикальные пластинки резко истончены, верхние местами не прослеживаются. Заключение: R-картина двусторонней фолликулярной кисты угла и ветви нижней челюсти.

Было принято решение о необходимости оперативного лечения.

На базе ГБУЗ «Областной детской клинической больницы» города Оренбурга, в отделении челюстно-лицевой хирургии было проведено лечение с 20.06.11 по 30.06.11г. 21.06.11г была проведена операция: расширенная биопсия новообразования в области нижней челюсти слева. Гистология: Частично эпителизированная фиброзная ткань с костными балками, что соответствовало гистологической картине фолликулярной кисты.

Клинический диагноз: 38 фолликулярная киста нижней челюсти слева, новообразование нижней челюсти в области угла справа. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии.

Повторная госпитализация была проведена в период с 24.10.11 по 30.10.11 с целью биопсии новообразования нижней челюсти справа.

Проведено лечение: 27.10.11г –операция расширенная биопсия новообразования в области нижней челюсти справа. Гистология - гигантоклеточная опухоль.

Клинический диагноз: Остеобластокластома нижней челюсти справа.

Послеоперационный период в период обоих госпитализаций протекал без осложнений, заживление ран – первичным натяжением. Дальнейшее наблюдение показало, что в течение 1 года после оперативных вмешательств произошла полная регенерация костной ткани в области имевшихся новообразований, в течение 5 лет рецидива нет.

В ноябре 2016г, пациентка А., являющаяся родной младшей сестрой пациента Д., обратилась к стоматологу. При проведении ОПТГ выявлены очаги деструкции в области углов нижней челюсти с двух сторон, аналогичные имевшимся у пациента Д.

Ребенок направлен в ГБУЗ «ОДКБ» к челюстно-лицевому хирургу, где поставлен предварительный диагноз: Новообразование нижней челюсти с двух сторон, и принято решение о необходимости оперативного лечения.

Пациентка находилась на госпитализации в период с 13.02.2017г. по 25.02.2017г.

На осмотре: Жалоб нет.

Локальный статус: Форма лица не изменена, открывание рта в полном объеме. Слизистая полости рта без патологии. Глотание свободное. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В полости рта: определяется деформация наружной кортикальной пластинки в области ушла и ветви нижней челюсти слева и справа. Болезненности при пальпации нет. Симптом Рунге-Дюпюитрена положительный слева.

Проведена КТ нижней челюсти.

На КТ нижней челюсти от 14.02.2017г. в проекции зачатков зубов 3.7 и 4.7 наблюдаются полостные образования с распространением на угол и ветвь нижней челюсти, справа около 20,8 *24,8*20,2мм, слева до 27,5*42,8*22,7мм. с четкими полицикличными, за счет лакунарных углублений, контурами. Слева в полости образования прослеживаются тонкие перегородки, образование имеет ячеистую структуру. На этом уровне нижнечелюстной канал с обеих сторон отклонен книзу, стенки его на уровне образований четко не прослеживаются. Наружние и внутренние кортикальные пластинки резко истончены, частично разрушены, верхние местами не прослеживаются.

Заключение: R- картина двустороннего полостного образования угла и ветви нижней челюсти (амелобластома?).

16.02.2017г. – проведена операция расширенной биопсии новообразования нижней челюсти слева. Послеоперационный период без осложнений. Заживление раны первичным натяжением.

Гистология: фиброзная дисплазия.

Клинический диагноз: Фиброзная дисплазия.

25.02.2017 пациентка А. выписана в удовлетворительном состоянии

Результаты исследования:

Однако выявление у близких родственников опухолевых заболеваний со сходной клинико-рентгенологической картиной, но с различными результатами гистологического исследования вызвало сомнение в правильности поставленных диагнозов.

Гистологические препараты, полученные во время операции у пациентов Д. и А. направлены для пересмотра в паталогоанатомическое отделение ФГБУ «ННПЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» для верификации диагноза.

Получены следующие заключения от 23.03.2017: Микроскопическое описание препаратов пациентов Д. и А.: в доставленном материале определяются фрагменты губчатой кости с деструкцией костных балок за счет роста солидной опухоли. Неопластическая ткань состоит из полей коротких, не пересекающих друг друга пучков веретеновидных и овоидной формы клеток со средним ядерно-цитоплазматическим соотношением. Ядра без признаков атипии. Так же в опухоли дуффузно разбросаны гигантские многоядерные остеокласты. Митотическая активность низкая. Иммуногистохимическое исследовании: выявлены фокальные позитивные реакции с антителами CD1a, S 100, Beta-catenin , SATB2, CDK4, MDM2, Cd34, EMA, MDM2 .Пролиферативная активность по уровню экспрессии Ki 67 не менее 10%. Заключение: Гигантоклеточная репаративная гранулема.

Выводы: Таким образом, при анализе данного клинического случая был выявлен генетически обусловленный характер заболеваемости гигантоклеточной репаративной гранулемой, что позволяет говорить о наследственности, как об возможном этиологическом факторе возникновения данной патологии. Кроме того данные случаи являются свидетельством сложности постановки подобного диагноза, поскольку клинико-рентгенологическая и даже гистологическая картина может быть сходна с различными опухолями и опухолеподобными заболеваниями костей лица. В связи с этим, в сомнительных случаях, для верификации диагноза показано расширенное гистологическое исследование, включающее использование методов иммуногистохимии.