Статья:

Особенности течения билиарной атрезии у детей грудного возраста

Журнал: Научный журнал «Студенческий форум» выпуск №7(28)

Рубрика: Медицина и фармацевтика

Выходные данные
Особенности течения билиарной атрезии у детей грудного возраста // Студенческий форум: электрон. научн. журн. Гусаковский Д.В. [и др.]. 2018. № 7(28). URL: https://nauchforum.ru/journal/stud/28/34153 (дата обращения: 09.11.2024).
Журнал опубликован
Мне нравится
на печатьскачать .pdfподелиться

Особенности течения билиарной атрезии у детей грудного возраста

Гусаковский Дмитрий Владимирович
студент Белорусского государственного медицинского университета, Белоруссия, г. Минск
Новикова Екатерина Геннадьевна
студент Белорусского государственного медицинского университета, Белоруссия, г. Минск
Саутин Олег Николаевич
студент Белорусского государственного медицинского университета, Белоруссия, г. Минск
Мательский Никита Александрович
студент Белорусского государственного медицинского университета, Белоруссия, г. Минск

 

Билиарная атрезия — наиболее частая причина хронического холестаза у новорожденных и детей в первые месяцы жизни (частота встречаемости 1:8000-1:12000 среди живорожденных). У 10-15% детей дисфункция печени отмечается вследствие нарушенного эмбриогенеза [1]. У 20% новорожденных билиарная атрезия сочетается с другими врожденными пороками развития (сердечно-сосудистой системы, аномалии сосудов печени, обратное расположение органов брюшной полости). Без хирургической коррекции эти больные умирают в течение первых двух лет жизни от печеночной недостаточности, желудочно-кишечных кровотечений или инфекций. В последние десятилетия достигнут прогресс при лечении этой патологии, благодаря своевременной диагностике, проведению операции Касаи и возможности трансплантации печени [2-3].

Целью данного исследования явилось изучение особенностей течения билиарной атрезии у детей грудного возраста.

Объект исследования: 8 пациентов ОЗ «ГДИКБ», отделения анестезиологии реанимации №2 с диагнозом атрезия желчевыводящих путей.

Материалы и методы исследования: Проведен ретроспективный анализ 8 историй болезней детей (изучались показатели КОС, биохимического анализа крови, общего анализа крови, коагулограммы, данные УЗИ брюшной полости и сердца, а также данные иммунограмм) с билиарной атрезией, поступивших в УЗ «ГДИКБ», в отделение анестезиологии и реанимации, за период с мая 2015 года по январь 2017 года. Исследование проводилось на 4 этапах: 1 этап - при поступлении, 2 этап - 7-е сутки, 3 этап - 14 сутки и 4 этап - при выписке. Результаты обрабатывались в ППП Statistica10.0.

Результаты работы: Результатом исследования было выявлено статистически достоверное подтверждение склонности данной когорты пациентов к анемии, тромбоцитопении, коагулопатии, явления цитолиза и холестаза, метаболическому ацидозу. А также их подверженности к вирусно-бактериальным инфекциям.

В исследование включены 8 историй болезней детей, среди которых было 3 мальчиков и 5 девочек. Средний возраст пациентов - 7,87±4,05 месяцев, масса тела при поступлении составили 2287±450,9 грамм. Средняя масса тела при выписке - 6,7±1,09 кг. Средний койко-день в стационаре 43 [11-262] дня.

У всех пациентов за время курации наблюдался компенсированный метаболический ацидоз, который сохранялся на всем протяжении заболевания (p≤0,05). У детей при поступлении отмечалось достоверное повышение уровня лактата в крови и составил 1,73±0,8 ммоль/л, который в динамике не имел тенденции к снижению (p≤0,05) (таблица 1).

Таблица 1.

Динамика показателей кислотно-основного состояния по этапам, M±SD

Показатель

Этап

Норма

I

II

III

IV

pH

7,39±0,07

7,39±0,06

7,37±0,04

7,38±0,04

7,35-7,45

cLac, ммоль/л

2,3±1,1*

1,6±1,1

1,3±0,4

1,4±0,5

0,5-1,6

HCO3, мм рт.ст.

22±4

22±2

22±2

21±3

21-28

ABE, ммоль/л

-2,5±4,6*

-2,8±2,2

-2,5±2,7

-3,7±3,0

-2,5-2,5

pO2, мм рт.ст.

84±16*

81±19

88±15

71±12

83-108

pCO2, мм рт.ст.

37±7

38±5

37±7

35±6

35-48

cGluc, ммоль/л

4,0±1,1*

3,8±0,9

4,5±0,7

4,9±1,1

3,89-5,83

p50, мм рт.ст.

28±2,99*

29,2±4,1

27,8±2,7

36,2±23

24-28

Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05

 

Уровень глюкозы при поступлении был на нижней границе нормы, и составил 4,0±1,1 ммоль/л (р<0,05), однако исследование проводилось не натощак, так как все пациенты получали круглосуточное парентеральное питание. Таким образом, можем сделать вывод о сниженной толерантности к глюкозе (таблица 1).

В общем анализе крови наблюдалось статистически значимое снижение уровня гемоглобина и тромбоцитов и составило соответственно 98±13 г/л и 225±60*109. Явления тромбоцитопении и анемии сохранялись на всех этапах исследования и достоверно снижались на 2 и 3 этапах (7 и 14 сутки с момента поступления), что является характерным для данного заболевания (p≤0,05) (таблица 2).

Таблица 2.

Динамика показателей общего анализа крови по этапам, M±SD

Показатель

Этап

Норма

I

II

III

IV

 

Лейкоциты, 10*9

13±9*

8±2

7±2

9±5

6-12

Тромбоциты, 10*9

225±60*

155±37**

148±62**

142±81**

160-390

Гемоглобин, г/л

98±13*

99±15

93±11**

103±16

113-140

Гематокрит, %

29±3*

28±5

27±3

29±4

36-49

Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05

 

При анализе показателей свертывающей системы выявлено достоверное увеличение на всех этапах показателей фибриногена, АЧТВ и МНО, также снижение протромбинового индекса, что отражает нарастание гипокоагуляции и соответствует степени поражения печени (p≤0,05) (таблица 3).

Таблица 3.

Динамика показателей свертывающей системы по этапам, M±SD

Показатель

Этап

Норма

I

II

III

IV

АЧТВ, с

51,0±11,3*

44,9±9,8

61,3±21,6**

62±21**

24-35

Фибриноген, г/л

2,6±0,8*

2,5±0,7

2,9±1

2,8±1,2

2—4

ПТИ

0,65±0,19*

0,77±0,2

0,62±0,11**

0,61±0,13**

0,7-1

МНО

1,96±1,15*

1,43±0,3

1,84±0,44**

1,94±0,4**

0,85-1.2

Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05

 

На всех этапах исследования прогрессировало нарастание гипербилирубинемии, увеличение происходило за счет прямой фракции (p≤0,05). Отмечались явления холестаза и цитолиза (увеличение АЛТ и АСТ (p≤0,05). Выявлено достоверное увеличение уровня С-реактивного белка, связано это с присоединением гнойно-септических осложнений (p≤0,05).

Таблица 4.

Динамика показателей биохимического анализа крови по этапам, M±SD

Показатель

I

II

III

IV

Норма

 

БЛРБ общ. мкмоль/л

282±67*

303±77

388±173**

371±204**

1,7-21

 

БЛРБ прям. мкмоль/л

192±53*

164±33

228±120**

207±153**

≤ 8

 

АЛТ, ед/л

265±167*

233±183

264±208

264±321

≤ 42

 

АСТ, ед/л

312±258*

393±345**

302±277

375±471*

≤ 42

 

СРБ, мг/л

16±15*

21±23**

23±21**

24±18**

≤ 5

Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05

 

При проведении УЗИ выявлено: гепатоспленомегалия (n=8), портальная гипертензия (n=5), асцит (n=4), варикозное расширение вен пищевода (n=3), миокардиодистрофия (n=1), МАРС у всех (из них ООО n=6, АРХ n=4). Среди сопутствующих заболеваний были: БЭН II ст. (n=5), ЗМР (n=6), анемия (n=4), печеночная энцефалопатия - у 3 детей. За время лечения в стационаре дети перенесли инфекционные осложнения: ОРВИ (n=1), сепсис, осложненный септическим шоком (n=2, Staphylococcus aureus, Candida parapsilosis), пневмонию (n=1, Klebsiella pneumoniae), у двоих пациентов было обнаружено ЦМВ-носительство. У всех детей была выполнена иммунограмма, выставлен диагноз вторичный иммунодефицит.

Все дети были осмотрены трансплантологом. В качестве метода лечения билиарной атрезии у детей была выбрана операция по трансплантации печени.

Шести детям операция была проведена в плановом порядке.

Один ребенок –прооперирован по экстренным показаниям, из-за нарастания печеночной энцефалопатии.

Один ребенок умер из-за прогрессирования печеночной недостаточности в возрасте 3 месяцев, не дожив до необходимого срока для проведения операции (6 месяцев).

Полученные данные позволяют сделать следующие выводы:

1. Для пациентов с атрезией желчных ходов характерны анемия, тромбоцитопения, коагулопатия, явления цитолиза и холестаза, метаболический ацидоз;

2. Учитывая повышенный катаболизм (белково-энергетическая недостаточность, ускоренная утилизация глюкозы) необходимо корригировать состав парентерального питания;

3. Пациенты с печеночной недостаточностью подвержены вирусно-бактериальным инфекциям на фоне вторичного иммунодефицита.

 

Список литературы:
1. Никифоров А. Н. Атрезия желчных протоков у детей / Никифоров, А. Н., Дегтярёв, Ю. Г., Артишевская, Л. А. / Белорусский государственный медицинский университет, 2012. – c 1-2.
2. Прасмыцкий О. Т. Анестезиология и реаниматология / Прасмыцкий, О. Т., Грачев, С. С. / 978-985-475-872-5, 2017, 304-c. Учебное пособие: - с 166-169.
3. Hartley J. L. Biliary atresia /Hartley J. L., Davenport M., Kelly D. A. / Lancet. 2009; 374(9702): - P. 1704–1713.