Особенности течения билиарной атрезии у детей грудного возраста
Журнал: Научный журнал «Студенческий форум» выпуск №7(28)
Рубрика: Медицина и фармацевтика
Научный журнал «Студенческий форум» выпуск №7(28)
Особенности течения билиарной атрезии у детей грудного возраста
Билиарная атрезия — наиболее частая причина хронического холестаза у новорожденных и детей в первые месяцы жизни (частота встречаемости 1:8000-1:12000 среди живорожденных). У 10-15% детей дисфункция печени отмечается вследствие нарушенного эмбриогенеза [1]. У 20% новорожденных билиарная атрезия сочетается с другими врожденными пороками развития (сердечно-сосудистой системы, аномалии сосудов печени, обратное расположение органов брюшной полости). Без хирургической коррекции эти больные умирают в течение первых двух лет жизни от печеночной недостаточности, желудочно-кишечных кровотечений или инфекций. В последние десятилетия достигнут прогресс при лечении этой патологии, благодаря своевременной диагностике, проведению операции Касаи и возможности трансплантации печени [2-3].
Целью данного исследования явилось изучение особенностей течения билиарной атрезии у детей грудного возраста.
Объект исследования: 8 пациентов ОЗ «ГДИКБ», отделения анестезиологии реанимации №2 с диагнозом атрезия желчевыводящих путей.
Материалы и методы исследования: Проведен ретроспективный анализ 8 историй болезней детей (изучались показатели КОС, биохимического анализа крови, общего анализа крови, коагулограммы, данные УЗИ брюшной полости и сердца, а также данные иммунограмм) с билиарной атрезией, поступивших в УЗ «ГДИКБ», в отделение анестезиологии и реанимации, за период с мая 2015 года по январь 2017 года. Исследование проводилось на 4 этапах: 1 этап - при поступлении, 2 этап - 7-е сутки, 3 этап - 14 сутки и 4 этап - при выписке. Результаты обрабатывались в ППП Statistica10.0.
Результаты работы: Результатом исследования было выявлено статистически достоверное подтверждение склонности данной когорты пациентов к анемии, тромбоцитопении, коагулопатии, явления цитолиза и холестаза, метаболическому ацидозу. А также их подверженности к вирусно-бактериальным инфекциям.
В исследование включены 8 историй болезней детей, среди которых было 3 мальчиков и 5 девочек. Средний возраст пациентов - 7,87±4,05 месяцев, масса тела при поступлении составили 2287±450,9 грамм. Средняя масса тела при выписке - 6,7±1,09 кг. Средний койко-день в стационаре 43 [11-262] дня.
У всех пациентов за время курации наблюдался компенсированный метаболический ацидоз, который сохранялся на всем протяжении заболевания (p≤0,05). У детей при поступлении отмечалось достоверное повышение уровня лактата в крови и составил 1,73±0,8 ммоль/л, который в динамике не имел тенденции к снижению (p≤0,05) (таблица 1).
Таблица 1.
Динамика показателей кислотно-основного состояния по этапам, M±SD
Показатель |
Этап |
Норма |
|||
I |
II |
III |
IV |
||
pH |
7,39±0,07 |
7,39±0,06 |
7,37±0,04 |
7,38±0,04 |
7,35-7,45 |
cLac, ммоль/л |
2,3±1,1* |
1,6±1,1 |
1,3±0,4 |
1,4±0,5 |
0,5-1,6 |
HCO3, мм рт.ст. |
22±4 |
22±2 |
22±2 |
21±3 |
21-28 |
ABE, ммоль/л |
-2,5±4,6* |
-2,8±2,2 |
-2,5±2,7 |
-3,7±3,0 |
-2,5-2,5 |
pO2, мм рт.ст. |
84±16* |
81±19 |
88±15 |
71±12 |
83-108 |
pCO2, мм рт.ст. |
37±7 |
38±5 |
37±7 |
35±6 |
35-48 |
cGluc, ммоль/л |
4,0±1,1* |
3,8±0,9 |
4,5±0,7 |
4,9±1,1 |
3,89-5,83 |
p50, мм рт.ст. |
28±2,99* |
29,2±4,1 |
27,8±2,7 |
36,2±23 |
24-28 |
Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05
Уровень глюкозы при поступлении был на нижней границе нормы, и составил 4,0±1,1 ммоль/л (р<0,05), однако исследование проводилось не натощак, так как все пациенты получали круглосуточное парентеральное питание. Таким образом, можем сделать вывод о сниженной толерантности к глюкозе (таблица 1).
В общем анализе крови наблюдалось статистически значимое снижение уровня гемоглобина и тромбоцитов и составило соответственно 98±13 г/л и 225±60*109. Явления тромбоцитопении и анемии сохранялись на всех этапах исследования и достоверно снижались на 2 и 3 этапах (7 и 14 сутки с момента поступления), что является характерным для данного заболевания (p≤0,05) (таблица 2).
Таблица 2.
Динамика показателей общего анализа крови по этапам, M±SD
Показатель |
Этап |
Норма |
|||
I |
II |
III |
IV |
|
|
Лейкоциты, 10*9 |
13±9* |
8±2 |
7±2 |
9±5 |
6-12 |
Тромбоциты, 10*9 |
225±60* |
155±37** |
148±62** |
142±81** |
160-390 |
Гемоглобин, г/л |
98±13* |
99±15 |
93±11** |
103±16 |
113-140 |
Гематокрит, % |
29±3* |
28±5 |
27±3 |
29±4 |
36-49 |
Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05
При анализе показателей свертывающей системы выявлено достоверное увеличение на всех этапах показателей фибриногена, АЧТВ и МНО, также снижение протромбинового индекса, что отражает нарастание гипокоагуляции и соответствует степени поражения печени (p≤0,05) (таблица 3).
Таблица 3.
Динамика показателей свертывающей системы по этапам, M±SD
Показатель |
Этап |
Норма |
|||
I |
II |
III |
IV |
||
АЧТВ, с |
51,0±11,3* |
44,9±9,8 |
61,3±21,6** |
62±21** |
24-35 |
Фибриноген, г/л |
2,6±0,8* |
2,5±0,7 |
2,9±1 |
2,8±1,2 |
2—4 |
ПТИ |
0,65±0,19* |
0,77±0,2 |
0,62±0,11** |
0,61±0,13** |
0,7-1 |
МНО |
1,96±1,15* |
1,43±0,3 |
1,84±0,44** |
1,94±0,4** |
0,85-1.2 |
Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05
На всех этапах исследования прогрессировало нарастание гипербилирубинемии, увеличение происходило за счет прямой фракции (p≤0,05). Отмечались явления холестаза и цитолиза (увеличение АЛТ и АСТ (p≤0,05). Выявлено достоверное увеличение уровня С-реактивного белка, связано это с присоединением гнойно-септических осложнений (p≤0,05).
Таблица 4.
Динамика показателей биохимического анализа крови по этапам, M±SD
Показатель |
I |
II |
III |
IV |
Норма |
|
БЛРБ общ. мкмоль/л |
282±67* |
303±77 |
388±173** |
371±204** |
1,7-21 |
|
БЛРБ прям. мкмоль/л |
192±53* |
164±33 |
228±120** |
207±153** |
≤ 8 |
|
АЛТ, ед/л |
265±167* |
233±183 |
264±208 |
264±321 |
≤ 42 |
|
АСТ, ед/л |
312±258* |
393±345** |
302±277 |
375±471* |
≤ 42 |
|
СРБ, мг/л |
16±15* |
21±23** |
23±21** |
24±18** |
≤ 5 |
Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05
При проведении УЗИ выявлено: гепатоспленомегалия (n=8), портальная гипертензия (n=5), асцит (n=4), варикозное расширение вен пищевода (n=3), миокардиодистрофия (n=1), МАРС у всех (из них ООО n=6, АРХ n=4). Среди сопутствующих заболеваний были: БЭН II ст. (n=5), ЗМР (n=6), анемия (n=4), печеночная энцефалопатия - у 3 детей. За время лечения в стационаре дети перенесли инфекционные осложнения: ОРВИ (n=1), сепсис, осложненный септическим шоком (n=2, Staphylococcus aureus, Candida parapsilosis), пневмонию (n=1, Klebsiella pneumoniae), у двоих пациентов было обнаружено ЦМВ-носительство. У всех детей была выполнена иммунограмма, выставлен диагноз вторичный иммунодефицит.
Все дети были осмотрены трансплантологом. В качестве метода лечения билиарной атрезии у детей была выбрана операция по трансплантации печени.
Шести детям операция была проведена в плановом порядке.
Один ребенок –прооперирован по экстренным показаниям, из-за нарастания печеночной энцефалопатии.
Один ребенок умер из-за прогрессирования печеночной недостаточности в возрасте 3 месяцев, не дожив до необходимого срока для проведения операции (6 месяцев).
Полученные данные позволяют сделать следующие выводы:
1. Для пациентов с атрезией желчных ходов характерны анемия, тромбоцитопения, коагулопатия, явления цитолиза и холестаза, метаболический ацидоз;
2. Учитывая повышенный катаболизм (белково-энергетическая недостаточность, ускоренная утилизация глюкозы) необходимо корригировать состав парентерального питания;
3. Пациенты с печеночной недостаточностью подвержены вирусно-бактериальным инфекциям на фоне вторичного иммунодефицита.