Особенности течения билиарной атрезии у детей грудного возраста

Билиарная атрезия — наиболее частая причина хронического холестаза у новорожденных и детей в первые месяцы жизни (частота встречаемости 1:8000-1:12000 среди живорожденных). У 10-15% детей дисфункция печени отмечается вследствие нарушенного эмбриогенеза [1]. У 20% новорожденных билиарная атрезия сочетается с другими врожденными пороками развития (сердечно-сосудистой системы, аномалии сосудов печени, обратное расположение органов брюшной полости). Без хирургической коррекции эти больные умирают в течение первых двух лет жизни от печеночной недостаточности, желудочно-кишечных кровотечений или инфекций. В последние десятилетия достигнут прогресс при лечении этой патологии, благодаря своевременной диагностике, проведению операции Касаи и возможности трансплантации печени [2-3].

Целью данного исследования явилось изучение особенностей течения билиарной атрезии у детей грудного возраста.

Объект исследования: 8 пациентов ОЗ «ГДИКБ», отделения анестезиологии реанимации №2 с диагнозом атрезия желчевыводящих путей.

Материалы и методы исследования: Проведен ретроспективный анализ 8 историй болезней детей (изучались показатели КОС, биохимического анализа крови, общего анализа крови, коагулограммы, данные УЗИ брюшной полости и сердца, а также данные иммунограмм) с билиарной атрезией, поступивших в УЗ «ГДИКБ», в отделение анестезиологии и реанимации, за период с мая 2015 года по январь 2017 года. Исследование проводилось на 4 этапах: 1 этап - при поступлении, 2 этап - 7-е сутки, 3 этап - 14 сутки и 4 этап - при выписке. Результаты обрабатывались в ППП Statistica10.0.

Результаты работы: Результатом исследования было выявлено статистически достоверное подтверждение склонности данной когорты пациентов к анемии, тромбоцитопении, коагулопатии, явления цитолиза и холестаза, метаболическому ацидозу. А также их подверженности к вирусно-бактериальным инфекциям.

В исследование включены 8 историй болезней детей, среди которых было 3 мальчиков и 5 девочек. Средний возраст пациентов - 7,87±4,05 месяцев, масса тела при поступлении составили 2287±450,9 грамм. Средняя масса тела при выписке - 6,7±1,09 кг. Средний койко-день в стационаре 43 [11-262] дня.

У всех пациентов за время курации наблюдался компенсированный метаболический ацидоз, который сохранялся на всем протяжении заболевания (p≤0,05). У детей при поступлении отмечалось достоверное повышение уровня лактата в крови и составил 1,73±0,8 ммоль/л, который в динамике не имел тенденции к снижению (p≤0,05) (таблица 1).

Таблица 1.

Динамика показателей кислотно-основного состояния по этапам, M±SD

Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05

Уровень глюкозы при поступлении был на нижней границе нормы, и составил 4,0±1,1 ммоль/л (р<0,05), однако исследование проводилось не натощак, так как все пациенты получали круглосуточное парентеральное питание. Таким образом, можем сделать вывод о сниженной толерантности к глюкозе (таблица 1).

В общем анализе крови наблюдалось статистически значимое снижение уровня гемоглобина и тромбоцитов и составило соответственно 98±13 г/л и 225±60*10⁹. Явления тромбоцитопении и анемии сохранялись на всех этапах исследования и достоверно снижались на 2 и 3 этапах (7 и 14 сутки с момента поступления), что является характерным для данного заболевания (p≤0,05) (таблица 2).

Таблица 2.

Динамика показателей общего анализа крови по этапам, M±SD

Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05

При анализе показателей свертывающей системы выявлено достоверное увеличение на всех этапах показателей фибриногена, АЧТВ и МНО, также снижение протромбинового индекса, что отражает нарастание гипокоагуляции и соответствует степени поражения печени (p≤0,05) (таблица 3).

Таблица 3.

Динамика показателей свертывающей системы по этапам, M±SD

Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05

На всех этапах исследования прогрессировало нарастание гипербилирубинемии, увеличение происходило за счет прямой фракции (p≤0,05). Отмечались явления холестаза и цитолиза (увеличение АЛТ и АСТ (p≤0,05). Выявлено достоверное увеличение уровня С-реактивного белка, связано это с присоединением гнойно-септических осложнений (p≤0,05).

Таблица 4.

Динамика показателей биохимического анализа крови по этапам, M±SD

Примечание – 1 * - различия достоверны по сравнению с нормой, р<0,05; 2 ** - различия достоверны по сравнению с I этапом, р<0,05

При проведении УЗИ выявлено: гепатоспленомегалия (n=8), портальная гипертензия (n=5), асцит (n=4), варикозное расширение вен пищевода (n=3), миокардиодистрофия (n=1), МАРС у всех (из них ООО n=6, АРХ n=4). Среди сопутствующих заболеваний были: БЭН II ст. (n=5), ЗМР (n=6), анемия (n=4), печеночная энцефалопатия - у 3 детей. За время лечения в стационаре дети перенесли инфекционные осложнения: ОРВИ (n=1), сепсис, осложненный септическим шоком (n=2, Staphylococcus aureus, Candida parapsilosis), пневмонию (n=1, Klebsiella pneumoniae), у двоих пациентов было обнаружено ЦМВ-носительство. У всех детей была выполнена иммунограмма, выставлен диагноз вторичный иммунодефицит.

Все дети были осмотрены трансплантологом. В качестве метода лечения билиарной атрезии у детей была выбрана операция по трансплантации печени.

Шести детям операция была проведена в плановом порядке.

Один ребенок –прооперирован по экстренным показаниям, из-за нарастания печеночной энцефалопатии.

Один ребенок умер из-за прогрессирования печеночной недостаточности в возрасте 3 месяцев, не дожив до необходимого срока для проведения операции (6 месяцев).

Полученные данные позволяют сделать следующие выводы:

1. Для пациентов с атрезией желчных ходов характерны анемия, тромбоцитопения, коагулопатия, явления цитолиза и холестаза, метаболический ацидоз;

2. Учитывая повышенный катаболизм (белково-энергетическая недостаточность, ускоренная утилизация глюкозы) необходимо корригировать состав парентерального питания;

3. Пациенты с печеночной недостаточностью подвержены вирусно-бактериальным инфекциям на фоне вторичного иммунодефицита.