КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПОТЕНЗИИ

A CLINICAL CASE OF INTRACRANIAL HYPOTENSION

Ilvina Mukhametshina

Student, Izhevsk State Medical Academy, Russia, Izhevsk

Leila Kurbanova

Student, Izhevsk State Medical Academy, Russia, Izhevsk

Andrey Pelin

Сand. Med. Sciences, Assistant of the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics, Izhevsk State Medical Academy, Russia, Izhevsk

Аннотация. Внутричерепная гипотензия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением давления цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в дуральном мешке, вследствие повреждения твердой мозговой оболочки и патологической утечкой ликвора (ликворея). Если экзогенная причина неизвестна, устанавливают диагноз спонтанной внутричерепной гипотензии. В патогенезе идиопатической внутричерепной гипотензии предполагается связь с синдромами дисплазии соединительной ткани, диффузными болезнями соединительной ткани, что приводит к нарушению синтеза реорганизации коллагеновых волокон и диапедезному пропитыванию ликвора через соединительную ткань. Исследование данной патологии весьма актуальна долгое время, так как по статистике, внутричерепная гипотензия возникает у пациентов от 30 до 55 лет, в 2,5 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Спонтанная внутричерепная гипотензия была впервые описана Георгом Шальтенбрандом в 1938 г. и была признана редким, но весьма недооцениваемым дифференциальным признаком сильной головной боли. Хотя ее истинная частота неизвестна, несколько обсервационных исследований оценили ее распространенность в 2-5 случаев на 100 000 пациентов с первичной головной болью. В данной научной работе хотим представить клинический случай этой редкой патологии.

Abstract. Intracranial hypotension is a pathological condition accompanied by a decrease in the cerebrospinal fluid (CSF) pressure in the sac dural, due to damage to the dura mater and pathological leakage of liquor (liquorrhoea). If the exogenous cause is unknown, the diagnosis of spontaneous intracranial hypotension is established. The pathogenesis of idiopathic intracranial hypotension is assumed to be related to connective tissue dysplasia syndromes, diffuse connective tissue diseases, resulting in impaired synthesis of collagen fibre reorganisation and diapedesis of liquor through connective tissue. The study of this pathology is highly relevant for a long time, because according to statistics, intracranial hypotension occurs in patients from 30 to 55 years old, 2.5 times more often in women than in men. Spontaneous intracranial hypotension was first described by Georg Schaltenbrand in 1938 and was considered a rare but much underestimated differential sign of severe headache. Although its actual incidence is unknown, several observational studies have estimated its prevalence at 2-5 cases per 100,000 patients primary headache. In this research paper we would like to present a clinical case of this rare pathology.
 

Ключевые слова: Внутричерепная гипотензия, ортостатическая головная боль, ликворея, эпидуральная гигрома, дисплазия соединительной ткани.

Keywords: Intracranial hypotension, orthostatic headache, liquorrhoea, epidural hygroma, connective tissue dysplasia.

Введение. Внутричерепная гипотензия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением давления цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в дуральном мешке, вследствие повреждения твердой мозговой оболочки и патологической утечкой ликвора (ликворея). Если экзогенная причина неизвестна, устанавливают диагноз спонтанной внутричерепной гипотензии. В патогенезе идиопатической внутричерепной гипотензии предполагается связь с синдромами дисплазии соединительной ткани, диффузными болезнями соединительной ткани, что приводит к нарушению синтеза реорганизации коллагеновых волокон и диапедезному пропитыванию ликвора через соединительную ткань. [1] Исследование данной патологии весьма актуальна долгое время, так как по статистике, внутричерепная гипотензия возникает у пациентов от 30 до 55 лет, в 2,5 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Было установлено, что после оперативных вмешательств, 58 пациентов, 66% женщины (медианный возраст 46 лет) с 38 вентральным, 17 с латеральным подтеканием цереброспинальной жидкости и 2 с ликворными венозными фистулами. Спонтанная внутричерепная гипотензия была впервые описана Георгом Шальтенбрандом в 1938 г.  И была признана редким, но значительно недооцениваемым дифференциальным признаком сильной головной боли. Хотя ее истинная частота неизвестна, несколько обсервационных исследований оценили ее распространенность в 2-5 случаев на 100 000 пациентов с первичной головной болью. [2]

Цель настоящего исследования: изучить особенности дифференцировки спонтанной внутричерепной гипотензии на примере клинического случая.

Материалы и методы: ретроспективный анализ истории болезни пациента М. неврологического отделения БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР» г. Ижевска.

Результаты и обсуждения:

Пациентка М. 1983 года рождения 09.10.2023 поступила в Республиканскую клиническую больницу №1 с жалобами на постоянные давящие, ноющие головные боли в лобной и височной областях по ВАШ 8-9 баллов, возникающие в вертикальном положении, чаще в утренние часы и уменьшающиеся при приеме кофе и цитрамона.

Анамнез настоящего заболевания.

Считает себя больной с 01.07.2023г, когда резко появилась головная боль в области затылка и шеи, усиливающаяся в вертикальном положении. Данное состояние ни с чем не связывала. Обратилась к врачу в частную клинику, где был выставлен диагноз: мигрень. Назначена терапия - в течении 3х суток, эффекта не было. С августа 2023 г – постепенное улучшение состояния. Прием кофе и препаратов цитрамона или аскофена все также уменьшало головную боль, помимо этого отмечала меньшую зависимость от положения тела. В анамнезе ДТП 2007 черепно-мозговая травма (ЧМТ) - лечение в нейрохирургическом отделении 1 РКБ с диагнозом: Закрытая ЧМТ. Ушиб головного мозга легкой степени. Субарахноидальное кровоизлияние.

Данные осмотра:

Объективно общее состояние удовлетворительное. Уровень сознания по шкале Глазго 15 баллов-ясное. Кожные покровы телесного цвета, обычной влажности, без патологических высыпаний. Отеки не определяются. Видимые слизистые оболочки: розовые, без патологических высыпаний. Состояние подкожно-жировой клетчатки: нормальное. Лимфатические узлы не пальпируются, не увеличены. Костно-мышечная система без патологических изменений.

Неврологический статус.

Признаки дисплазии соединительной ткани: гипермобильность суставов, арахнодактилия, высокий рост. Сознание ясно (ШКГ 15 баллов). Обращение, речь понимает, инструкции выполняет. Ориентирована верно. Менингеальных знаков нет. Зрачки равны, на свет реагируют. Глазные щели примерно равны, Слабость конвергенции чуть больше вправо. Легкий расходящийся стробизм. Более мягкая правая носогубная складка. Язык чуть в сторону. Речь не изменена. Тонус в конечностях нормальный. Рефлексы верхних конечностей чуть больше вправо, живые, нижних конечностей равные Патологических стопных знаков нет. Брюшные рефлексы вызываются. Не четкая гипестезия в левой половине лица, в области II ветви тройничного нерва. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга пошатывание.

По лабораторным данным значимых отклонений не выявлено.

По результатам магнитно-резонансной томографии головного мозга (02.08.2023):

Над обоими полушариями большого мозга и мозжечка субдуральное скопление негеморрагической жидкости слоем до 4 мм. В задних отделах серпа мозга кальцинат диаметром 9 мм. Индекс Эванса 23%. III-й желудочек щелевидный. Миндалины мозжечка расположены на уровне 530 справа и на 2 мм ниже слева. Синусы мозга широкие, округлые в поперечном сечении.

Гипофиз расположен интраселлярно, округлой формы. Вертикальный размер его в сагиттальной плоскости - 8,5 мм, передне-задний размер - 10 мм. МР-сигнал от спинного мозга однородный.

По результатам ЭКГ было выявлено:Синусовый ритм с ЧСС = 67 уд/мин. Нарушение процессов реполяризации нижней части миокарда.

Результаты магнитно-резонансной ликворографии спинного мозга (один отдел).

Эпидуральная гигрома на уровне С1, С2. Диффузное расширение эпидурального венозного сплетения на уровне шейного и пояснично-крестцового отделов. Не исключаются утечки ликвора на уровне С1, С2, С3. признаки слабости оболочек спинного мозга с формированием дивертикулов.

МРТ позвоночника:

Врожденная передняя клиновидная деформация тела Th12 с кифотической установкой. Отек эпидуральной клетчатки и расширение эпидурального венозного сплетения на уровне L5 и крестца. Отек и следы жидкости между волокнами поясничной мышцы на уровне L2, L3, L4 слева. Остеохондроз с нарушением статики.

Результаты ультразвуковой допплерографии сосудов:

Вариант развития Виллизиева круга - передняя трифуркация правой ВСА.Правосторонняя задняя трифуркация ВСА. Гипоплазия правой позвоночной артерии.

Результаты электроэнцефалографии:

Мозговые изменения выраженного ирритативного характера в виде высокоамплитудных острых волн преимущественно в задневисочно-затылочных отведениях с синхронизациями. Признаки ирритации коры, срединно-стволовых структур. Регистрируются условно эпилептиформные элементы в задних отведениях с синхронизациями.

Дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, транскраниальное дуплексное сканирование.

Эхографические признаки: гипоплазия ППА, ЛПА малого диаметра. Снижен кровоток по ППА на экстракраниальном уровне асимметрия 45%.Венозная дисциркуляция в шейном отделе.

На рентгене ОГК в прямой проекции были замечены небольшая гиперволемия в легких и признаки незначительного двухстороннего базального плеврофиброза.

По данным обследования и дифференциальной диагностики был установлен окончательный диагноз:

Спонтанная внутричерепная гипотензия на фоне конституциональной несостоятельности оболочек мозга в рамках дисплазии соединительной ткани в виде выраженного цефалгического синдрома.

Эпидуральная гигрома С1-С2. Отек и следы жидкости между волокон поясничной мышцы на уровне L2, L3, L4 слева. Лекарственно-индуцированная головная боль.

Пациентку направляют на телемедицинскую консультацию в Национальный медицинский исследовательский центр к нейрохирургам для решения вопроса дальнейшей тактики ведения пациентки и целесообразности оперативного лечения. Где по протоколу телемедицинской консультации диагноз был подтвержден и оперативное лечение не рекомендовалась.

Проведено лечение такими препаратами как:

глюкоза, этилметилгидроксипиридина сукцинат, амитриптиллин, дарсонвализация волосистой части головы, воротниковой зоны.  Кардиотренинг, дыхательная гимнастика, активная суставная гимнастика.

Пациентка выписана на 7 дней госпитализации. На момент выписки отмечала улучшение состояния, сохранение фоновой головной боли, уменьшающейся после приема кофе.

Заключение.Представленное клиническое наблюдение спонтанной внутричерепеной гипотензии демонстрирует трудности дифференциальной диагностики при данном синдроме. Уникальностью данного клинического случая являются сочетание ортостатической головной боли и боли в шее, а также имеющиеся у пациентки признаки дисплазии соединительной ткани неясной этиологии, приводящей к ликворее на уровне и шейных позвонков, и поясничных. Интересным является и то, что оперативный путь лечения не требовался. Представленное наблюдение подтверждает важность дополнительного обследования при дифференциальной диагностике ортостатической головной боли. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный.