ОСОБЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Аннотация. В статье рассматриваются возрастные особенности развития нервной системы у детей и их влияние на клинические проявления неврологических заболеваний. Приводятся данные о формировании центральной нервной системы на различных этапах роста, особенности строения и функционирования головного мозга в детском возрасте. Отдельное внимание уделено наиболее распространённым неврологическим патологиям у детей, включая пороки развития, судорожный синдром, гипертензионно-гидроцефальный синдром и синдром гипервозбудимости. Подчёркивается значимость своевременного выявления отклонений на фоне возрастных норм для ранней диагностики и выбора правильной тактики лечения.

Ключевые слова: особенности заболеваний, нервная система у детей.

Введение: Возрастные особенности нервной системы являются важным аспектом в пропедевтике детских болезней. Нервная система ребёнка отличается от взрослой не только по анатомическому строению, но и по функциональной активности, степени зрелости и реактивности. Эти отличия обусловливают своеобразие клинической картины многих заболеваний в детском возрасте. Понимание этапов развития нервной системы, а также возрастных норм и временных границ появления и исчезновения физиологических рефлексов, позволяет врачу более точно оценивать состояние ребёнка, своевременно выявлять отклонения и проводить корректную диагностику.

Цель: Изучить анатомо-физиологические и функциональные особенности нервной системы у детей.

Материалы и Методы: Анализ нанаучных исследований цитируемых на базе данных PubMed, Cyberleninka, National Librery  of Medicine.

Результаты и обсуждения: Антенатальный период  Центральная нервная система (ЦНС) состоит из головного и спинного мозга. Они оба развиваются из эмбриональной эктодермы вместе с другими структурами, такими как кожа. Их развитие начинается уже на 3-й и 4-й неделе эмбриональной жизни, начиная с процесса нейруляции, который является развитием нервной трубки. Нервная трубка спонтанно закрывается рострально и каудально. На пятой-шестой неделе, когда впервые появляется мозг, наступает прозэнцефалическое развитие. Примитивный мозг состоит из прозэнцефалона, среднего мозга и ромбоэнцефалона. Прозэнцефалон далее делится на конечный мозг и промежуточный мозг через ряд стадий развития, а именно: формирование, дробление и развитие средней линии.[1] К рождению ребенка головной мозг относительно массы тела большой и составляет: у новорожденного - 1/8--1/9 на 1 кг массы тела, у ребенка 1 года - 1/11--1/12, у ребенка 5 лет - 1/13--1/14, у взрослого - 1/40. Извилины хорошо выражены, борозды крупные, но имеют малую высоту и глубину. Мелкие борозды появляются после рождения. На 1кг массы новорождённого приходится 109гр. мозгового вещества. У взрослого всего 20-25гр. К 9 месяцам масса мозга удваивается, к 3-м годам утраивается, а затем с 6-7 лет скорость нарастания замедляется. Кора головного мозга созревает к 5-6 годам.[2]

Развитие нервной системы происходит тем быстрее, чем младше ребенок. Особенно энергично оно протекает в течение первых 3 мес жизни. Дифференцировка нервных клеток заканчивается к 3 годам, а к 7-8 годам кора головного мозга по строению почти не отличается от коры взрослого человека. Миелимизация нервов завершается к 5 годам: внутричерепных нервов — к 3-4 мес, черепных — к 1 году 3 мес, пирамидных путей — к 2-3 годам, блуждающих нервов — к 3-4 годам. Продолговатый мозг в раннем возрасте в функциональном отношении развит больше, чем другие отделы: действуют почти все его центры — дыхания, регуляции сердца и сосудов, сосания, глотания, кашля, чиханья. Несколько позже начинает функционировать центр жевания. В регуляции мышечного тонуса снижена активность вестибулярных ядер (снижен тонус разгибателей). К 6 годам в этих центрах завершаются дифференцировка нейронов, миелинизация волокон, совершенствуется координационная деятельность центров.[3]

Основной вклад в структуру болезней НС у детей вносят следующие заболевания:

• перинатальное поражение НС (распространенность – 60 : 1000);  эпилепсия (7 : 1000);
• наследственно-дегенеративные и метаболические заболевания НС (1 : 3000 живых новорожденных);
• прогрессирующие мышечные дистрофии (3,5 : 1000);
• аномалии развития (3 : 1000);  нейропсихиатрические проблемы – когнитивные и поведенческие расстройства (16 : 1000) [6]

Пороки развития коры головного мозга (ПРКГМ) –

это макроскопические или микроскопические аномалии коры головного мозга, возникающие вследствие прерывания нормальных этапов формирования кортикальной пластинки. В большинстве случаев они генетически детерминированы, но причиной их возникновения могут быть и другие внутриутробные факторы: инфекция, гипоксия, интоксикация.[8]

Классификация ПРКГМ основана на 3 главныхсобытиях формирования коры головного мозга: пролиферации нейронов и глии в желудочковой и субвентрикулярной зонах; миграции незрелых, но постмитотических нейронов в развивающуюся кору головного мозга; кортикальной организации. В настоящее время общепризнанной является обновленная классификация ПРКГМ, предложенная A.J. Barkovich и соавт.  

Голопрозэнцефалия — это порок развития переднего мозга, характеризующийся неполным разделением обоих полушарий головного мозга. Хромосомные аномалии, такие как синдромы Патау и Эдвардса, несут более высокий риск голопрозэнцефалии, а также осложнения беременности диабетом. Синдром Патау (трисомия 13) является наиболее часто связанным синдромом.  Голопрозэнцефалия обычно несовместима с жизнью, и большинство детей, рожденных с этим пороком, имеют очень высокую смертность в раннем постнатальном периоде. Подтипы голопрозэнцефалии в порядке возрастания тяжести — средний межполушарный, лобарный, полулобарный и алобарный варианты. КТ мозга или МРТ могут подтвердить диагноз и дифференцировать подтипы голопрозэнцефалии.  Предполагается, что такие гены, как костный морфогенетический белок (BMP), Sonic hedgehog (Shh), фактор роста фибробластов (FGF), связаны с голопрозэнцефалией. [4]

1. Гипертензионно-гидроцефалъный синдром. Гипсртензиоиный синдром (повышение внутричерепного давления) у детей часто сочетается с гидроцефальным, который характеризуется расширением желудочков в субарахноидальном пространстве в результате скопления избы- точного количества спинномозговой жидкости. Повышение внутричерепного давления у грудных детей может быть преходящим и постоянным, гидроцефалия — компенсированной или субкомпенсированной, что и обусловливает широкий диапазон клинических проявлений. Неврологическая симптоматика при гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит как от степени выраженности синдрома и его прогрессирования, так и от тех изменений мозга, которые явились его причиной. При гипертензионном синдроме в первую очередь из- меняется поведение детей. Они становятся легко возбудимыми, раздражительными, крик — резким, пронзительным; сон — поверхностным, дети часто просыпаются. При гидроцефалыюм синдроме, наоборот, дети вялые, сопливые. Снижение аппетита, срыгивания, иногда даже рвота могут приводить к уменьшению массы тела. [6]
2. Синдром гипервозбудимости. Основные проявления синдрома гипервозбудимости — двигательное беспокойство, эмоциональная лабильность, нарушение сна, повышенная рефлекторная возбудимость, тенденция к сниженному порогу судорожной готовности. Выраженного отставания в психомоторном развитии у этих детей может и не быть, но при тщательном обследовании обычно удается отметить некоторые негрубые отклонения. Для нарушения психомоторного развития при синдроме гипервозбудимости характерно отставание в формировании произвольного внимания, дифференцированных двигательных и психических реакций, что придает психомоторному развитию своеобразную неравномерность.
3. Судорожный синдром – это неотложное состояние в неврологической, педиатрической и общеврачебной практике, которое относится к потенциально жизнеугрожающим расстройствам у детей, подростков и взрослых. В системе непрерывного медицинского образования (НМО) это неотложное состояние входит в программу последипломной подготовки врачей неврологов, педиатров, врачей общей практики, вра- чей скорой помощи, врачей анестезанестез,реаниматологов. В патогенезе судорог имеет значение изменение нейрональной активности головного мозга (аномальная, высокоамплитудная и периодическая биоэлектрическая активность мозга) и процесса деполяризации нейронов мозга, нарушение таламокортикального взаимодействия, а также изменение функционального состояния зубчатого ядра в подкорковой области головного мозга. [7]

Вывод: Возрастные особенности развития нервной системы играют ключевую роль в понимании клинических проявлений её заболеваний у детей. На каждом этапе роста ребёнка происходят значительные изменения в анатомо-физиологической структуре и функциях центральной и периферической нервной системы. Эти изменения определяют специфику симптоматики, течение и прогноз неврологических заболеваний. Раннее выявление нарушений, таких как врождённые пороки развития, судорожный синдром, гипертензионно-гидроцефалический синдром или признаки гипервозбудимости, требует от врача знаний возрастных норм и умения интерпретировать даже минимальные отклонения.