ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА

Аннотация. Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое аутоиммунное заболевание кожи, тесно связанное с непереносимостью глютена и глютеновой энтеропатией. В статье рассмотрены современные представления о патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и терапии заболевания. Освещены российские и зарубежные данные, подтверждающие ведущую роль безглютеновой диеты как патогенетического метода лечения и возможности применения фармакотерапии для симптоматического контроля.

Ключевые слова: герпетиформный дерматит Дюринга, хроническое заболевание кожи.

Введение. Герпетиформный дерматит Дюринга (ГДД) — редкое хроническое аутоиммунное заболевание кожи с характерными зудящими везикулопапулёзными высыпаниями, преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах и туловище. С момента первого описания Луисом Дюрингом в XIX веке накоплено значительное количество данных, которые подтвердили связь ГДД с глютеновой энтеропатией (целиакией) и наличием специфических аутоантител к эпидермальной трансглютаминазе.

Патогенез. Современные представления о патогенезе ГДД основаны на аутоиммунном ответе на глютен у пациентов с предрасполагающей генетической конституцией (наличие HLA-DQ2/8).  При попадании глютена в кишечник происходит образование IgA-антител к эпидермальной трансглютаминазе (TG3), которые откладываются вместе с иммунными комплексами в зоне дермо-эпидермальной границы. Это приводит к активации воспаления, нейтрофильной инфильтрации и клиническим проявлениям заболевания. Таким образом, ГДД является кожной манифестацией системной пищевой целиакии.

Клиническая картина и диагностика. Клинически ГДД проявляется симметрично расположенными зудящими узелково-пузырчатыми высыпаниями с тенденцией к образованию эрозий вследствие расчесов. Типичные локализации — разгибательные поверхности рук и ног, ягодицы и спина. Характерное для ГДД сильное ощущение зуда нередко приводит к серьёзному снижению качества жизни.

Диагноз основывается на сочетании клинической картины, данных гистологического и иммуноморфологического исследования. Золотым стандартом является прямая иммунофлюоресценция кожи с выявлением гранулярных отложений IgA в зоне базальной мембраны. Гистологически выявляются субэпидермальные пузыри с инфильтратом из нейтрофилов. Серологические тесты — определение антител к трансглютаминазе и эндомизиуму — дополняют диагностику.

Лечение. Основной метод лечения ГДД — строгая безглютеновая диета (БГД), направленная на устранение агрессора и патогенетическую терапию заболевания. Соблюдение БГД приводит к снижению образования аутоантител, регрессу высыпаний и гастроэнтерологических симптомов, а также позволяет уменьшить или отменить фармакологическую терапию.

Для быстрого контроля зуда и воспаления применяются препараты дапсона, обладающие противовоспалительным и антиоксидантным действием. Однако длительное использование дапсона связано с риском побочных эффектов, что оказывает влияние на выбор схемы лечения. В ряде случаев назначают сульфапиридин, топические стероиды высокой степени активности.

Перспективы. Перспективы терапии связаны с развитием биологических препаратов и цельной иммунотерапии, нацеленной на точечное воздействие на аутоиммунный процесс.

Заключение

Герпетиформный дерматит Дюринга — аутоиммунное заболевание кожи, которое является кожным проявлением системной глютеновой энтеропатии. Выявление специфических клинических, гистологических и иммунологических признаков позволяет поставить диагноз и своевременно начать лечение. Безглютеновая диета остаётся фундаментом патогенетической терапии. Фармакотерапия необходима для симптоматического контроля и улучшения качества жизни пациентов. Дальнейшие исследования и внедрение новых методов терапии важны для оптимизации лечения ГДД.