ЛЕПРА: СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА ЗАГАДОЧНУЮ БОЛЕЗНЬ ДАВНИХ ВРЕМЁН

Лепра, также известная как болезнь Хансена или проказа, является хроническим инфекционным заболеванием, относится к группе микобактериозов, и вызывается бактерией Mycobacterium leprae. Это заболевание известно человечеству с древних времен и имеет долгую историю в медицинских записях, основываясь на многочисленных мифах и легендах.

Актуальность проблемы. В мире существует не так много болезней, упоминания о которых уходят корнями в глубокую древность. Лепра занимает особое место в этом ряду. Исторические и религиозные тексты разных эпох наделяли эту болезнь мистическим ореолом, что продолжает оказывать влияние на восприятие лепры в современном обществе. Несмотря на многовековую историю изучения, лепра остается загадкой для медицины. Диагностика заболевания вызывает разногласия, патогенез до конца не изучен, а пути передачи вызывают споры. Несмотря на значительные успехи в исследованиях, лепра по-прежнему является одной из немногих болезней, вызывающих стигматизацию пациентов. Она воспринимается как страшное и позорное заболевание, и многие больные страдают не столько от самой болезни, сколько от отчуждения и неприятия со стороны общества. Социологические исследования показывают, что пациенты, которым был поставлен диагноз лепры, рассматривают возможность суицида. Негативное отношение окружающих наносит ущерб психологическому и физическому здоровью больных. Стыд, связанный с болезнью, заставляет их избегать обращения за помощью, что приводит к тяжелым последствиям, включая инвалидность. Даже после излечения многие пациенты сталкиваются с трудностями в возвращении к полноценной жизни в обществе.

Для заболевания характерны длительный инкубационный период и рецидивирующее течение. Заболевание имеет системный характер и поражает кожные покровы, слизистые оболочки и периферическую нервную систему. Несмотря на успешное применение антибиотикотерапии и снижение угрозы эпидемии, новые случаи лепры продолжают регистрироваться ежегодно, что ставит под сомнение возможность полного искоренения болезни.

Эпидемиологическая ситуация. Лепра распространена в основном в развивающихся странах с тропическим и субтропическим климатом. В последние десятилетия благодаря глобальным усилиям по борьбе с лепрой заболеваемость значительно снизилась. Но, по данным ВОЗ, в 2020 году было зарегистрировано около 211,000 новых случаев лепры (0.3 случая на 100,000 человек). Наибольшее количество случаев наблюдается в Индии, Бразилии и Индонезии. Например, в 2001 году было выявлено 763 000 новых случаев, в 2008 году — 249 000, а 2015 — 211 973.

Миграция населения играет важную роль в распространении лепры. В Европе большинство случаев заболевания регистрируются среди беженцев. Например, в Испании в 2013 году из 168 случаев лепры 40 (24,6%) были диагностированы у коренных жителей, а 128 (75,4%) — у мигрантов, преимущественно из Бразилии, Парагвая и Боливии. В Италии с 1990 по 2009 год было зарегистрировано 12 случаев лепры среди коренного населения и 159 — среди мигрантов. В России эндемичным регионом по лепре остается Астраханская область. За последние десятилетия случаи заболевания были зафиксированы и в других регионах страны: в Сибири, на Северном Кавказе и Дальнем Востоке. Несмотря на это, благодаря комплексу противолепрозных мер, заболеваемость в России носит спорадический характер. По данным на 2015 год, на учете состояло 240 пациентов, из них 135 — в Астраханской области.

Эпидемиология. Возбудителями лепры являются Mycobacterium leprae (M. leprae) и Mycobacterium lepromatosis (M. lepromatosis). M. leprae была впервые обнаружена норвежским врачом Герхардом Хансеном в 1873 году. Этот микроорганизм представляет собой кислото- и спиртоустойчивую грамположительную палочку длиной 1–7 мкм и диаметром 0,2–0,5 мкм. М. leprae способна длительное время сохранять жизнеспособность при низких температурах и в условиях высушивания. Её рост происходит крайне медленно, с делением клетки примерно раз в 12 суток. Этот возбудитель является облигатным внутриклеточным паразитом, способным долго персистировать в макрофагах человека благодаря антигенной изменчивости и другим механизмам. Пациенты, выписанные из лепрозориев с персистирующими формами болезни, могут оставаться источником инфекции.

В 2008 году был открыт второй возбудитель лепры — M. lepromatosis. В отличие от M. leprae, он не обладает кислотоустойчивостью и вызывает преимущественно тяжелую диффузную лепроматозную форму заболевания. Лепра характеризуется длительным инкубационным периодом, который может варьироваться от 2–3 месяцев до 50 лет, в среднем составляя 4–6 лет. Основным путем передачи инфекции считается воздушно-капельный, но не исключаются и другие пути, такие как укусы кровососущих насекомых или через поврежденные кожные покровы.

Лепра является малоконтагиозным заболеванием, и заражение происходит при длительном тесном контакте с больным, не получающим лечения. Сенсибилизация, нарастающая при повторных контактах, снижение иммунитета из-за неполноценного питания, физических нагрузок, частых простуд, алкоголизма и других интоксикаций, а также иммуногенетическая предрасположенность, влияют на восприимчивость к лепре.

Стигматизация больных лепрой. Стигматизация — это социальная изоляция людей с хроническими заболеваниями, вызванная невежеством и предрассудками. Источниками стигматизации могут быть религиозные верования, представление о неизлечимости болезни и страх заражения. В некоторых обществах лепру считали наказанием от Бога или одержимостью дьяволом. Даже после признания инфекционной природы болезни, большинство верований оставались негативными, обвиняя самого больного. Неизлечимость болезни долгое время поддерживала представление о неизбежной смерти. Страх заражения усиливался из-за наследственного характера болезни и изоляции семей. Позже выяснилось, что не все контакты приводят к заболеванию, но изоляция продолжалась. Внешние изменения, такие как утолщение кожи, потеря чувствительности и неприятный запах, усиливали стигматизацию. Больные испытывали стыд и изолировались, отказываясь от лечения.

Методы диагностики. Диагностика лепры основывается на клинических проявлениях, таких как кожные поражения, и лабораторных исследованиях. Важную роль играют такие методы, как бактериоскопия мазков, культура Mycobacterium leprae и ПЦР. Для диагностики также используются тесты на антитела и биопсия.

Лечение лепры включает комбинацию антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. В зависимости от стадии заболевания и типа лепры, длительность лечения может варьироваться от 6 месяцев до нескольких лет. Важно отметить, что лечение должно проводиться под строгим медицинским контролем, чтобы предотвратить развитие резистентности к антибиотикам и возможные осложнения. В связи с продолжительностью лечения многие пациенты не следуют предписанному плану. Из трех препаратов, составляющих схемы комбинированной лекарственной терапии, в России зарегистрированы только два — дапсон и рифампицин, что затрудняет использование стандартизированных терапевтических подходов. Важно разрабатывать отечественные аналоги лекарственных средств, улучшать существующие методы лечения и искать новые схемы, которые сократят продолжительность терапии и повысят приверженность пациентов к лечению, а также снизят устойчивость к противолепрозным препаратам.

Заключение. Лепра остается актуальной проблемой в современном мире, несмотря на значительные успехи в борьбе с ней. Ранняя диагностика и адекватное лечение являются ключевыми факторами в предотвращении распространения заболевания. Глобальные усилия по улучшению условий жизни и санитарному просвещению играют важную роль в снижении заболеваемости лепрой и предотвращении ее рецидивов. В России, согласно действующему законодательству, нерезиденты обязаны пройти медицинское обследование для контроля распространения заболеваний. Однако эта процедура осложнена отсутствием комплексной методологической базы. Несмотря на снижение распространенности лепры, необходимо усилить контроль за обязательным обследованием прибывающих иностранных граждан, разрабатывать отечественные аналоги лекарств и искать новые методы лечения больных лепрой.