Лечение гастрошизис

Аннотация. Частота встречаемости гастрошизис в РС(Я). Методы лечения гастрошизис. Отдаленные результаты.

Ключевые слова. гастрошизис, лечение гастрошизис,  силопластика, отсроченная пластика.

Гастрошизис плода — порок брюшной стенки, развивающийся в течение первых 4 недель внутриутробного периода.

Гастрошизис плода развивается в результате возникновения тромбоза артерий околомезентелиальных сосудов, происходит некроз тканей и вследствие этого образуется дефект передней брюшной стенки.

Незавершенная ротация кишечника всегда сопровождает эту аномалию, кроме того, встречаются аномалии кишечника, включая атрезию, перфорацию и некроз в результате внутриутробного заворота средней кишки или тромбоза сосудов, но в отличие от омфалоцеле, аномалии других органов крайне редки.

Впервые патология была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен в 1733 г. Кадлером.

Выделяют 2 формы гастрошизис:

-простую;

-осложненную.

Простая форма является более распространенной и встречается с частотой 69-91% случаев.

При этой форме обнаруживается изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы размером от 2 до 5 см с эвентрацией сквозь него петель кишечника. Типичная локализация – справа примерно на одном уровне с пупком. Видимые петли отечные, вздутые, нередко спаяны между собой.

При осложненной форме гастрошизиса наблюдается ассоциация с другими заболеваниями, в том числе – внутриутробными пороками развития. Может наблюдаться сочетание с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом.

Для осложненной формы характерно более длительное парентеральное питание ребенка, высокий риск развития резистентного к лечению сепсиса или летального исхода.

Цель исследования: изучить частоту гастрошизис в РС(Я) и результаты лечения данного порока развития.

Материалы и методы исследования: за 10 лет с 2008 по 2017 годы в хирургическое отделение Педиатрического центра Республиканской больницы №1 – Национального центра медицины поступило 26 новорожденных с гастрошизис. Диагноз порока развития передней брюшной стенки установлен антенатально в 85% случаев.

Данные беременные прошли пренатальное консультирование и поступили на родоразрешение в НЦМ, оперативные роды составили 80%. Дети в большинстве случаев родились на 38 нед гестации. 4 новорожденных без пренатальной диагностики родились в районных больницах (15%), 3 из них оперированы в условиях ЦРБ выездной бригадой, по стабилизации состояния на 7-8 сутки жизни транспортированы  в стационар III уровня санитарной авиацией. По половому признаку больные распределились поровну.

Результаты исследования: все новорожденные после кратковременной предоперационной подготовки оперированы. В большинстве случаев (70%) выполнено этапное погружение эвентрированных органов через метод силопластики ввиду наличия выраженного компартмен-синдрома.

Отсроченная пластика передней брюшной стенки выполнена на 7-8 сутки жизни. В 2 случаях выполнена процедура Биянки. Продолжительность динамического илеуса составила 10 – 14 суток. У 2  больных гастрошизис был осложнен атрезией кишечника, выведены энтеростомы, один из них с летальным исходом. Летальность при  гастрошизис составила  по нашим данным 23% (6 новорожденных) за исследуемый период. Основной причиной летального исхода были септические осложнения (3), некроз эвентрированных петель кишечника (2) и дыхательная недостаточность у недоношенного ребенка (1).

Сложность послеоперационного ведения больных с гастрошизис:

-  длительный мекониальный илеус (функциональная непроходимость)

- потребность в длительной инфузионной терапии, адекватной антибактериальной терапии

- возможность послеоперационных осложнений

Возможные осложнения послеоперационного периода:

- острая кишечная непроходимость

- некротический энтероколит

- олигоурия при повышении внутрибрюшного давления

Отдаленные результаты:

- у всех больных в отдаленном периоде нет нарушений функции желудочно-кишечного тракта

- 2 больных в последствии оперированы лапароскопически по поводу калькулезного холецистита и деструктивного аппендицита, спаечного процесса в брюшной полости не выявлено

- клиника спаечной болезни имеется у 1 больной, лечится консервативно

Заключение: метод этапного погружения с применением силопластики является более щадящим методом хирургического лечения при гастрошизис.

В 90% случаев прогноз для жизни детей с гастрошизисом благоприятный. При этом имеется высокий риск развития осложнений, которые в дальнейшем могут переходить в жизнеугрожающие состояния.

Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние здоровья ребенка напрямую зависят от степени поражения кишечника, сопутствующих заболеваний и пороков внутриутробного развития, эффективности и адекватности проведенного хирургического лечения.

С целью контроля дальнейшего психомоторного развития ребенок ставится на диспансерный учет и находится под постоянным мониторингом педиатра.

Профилактика гастрошизиса включает в себя правильное планирование беременности, рациональное питание матери, отказ от употребления табачных изделий, алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременное посещение женской консультации и прохождение профилактических осмотров, в том числе УЗИ.