Статья:

Классификация, патогенез и клиническая картина мембранозной нефропатии

Конференция: XXVIII Студенческая международная научно-практическая конференция «Естественные и медицинские науки. Студенческий научный форум»

Секция: Медицина и фармацевтика

Выходные данные
Гоголева М.А., Чукриева Е.И. Классификация, патогенез и клиническая картина мембранозной нефропатии // Естественные и медицинские науки. Студенческий научный форум: электр. сб. ст. по мат. XXVIII междунар. студ. науч.-практ. конф. № 5(28). URL: https://nauchforum.ru/archive/SNF_nature/5(28).pdf (дата обращения: 27.10.2020)
Лауреаты определены. Конференция завершена
Эта статья набрала 0 голосов
Мне нравится
Дипломы
лауреатов
Сертификаты
участников
Дипломы
лауреатов
Сертификаты
участников
на печатьскачать .pdfподелиться

Классификация, патогенез и клиническая картина мембранозной нефропатии

Гоголева Мария Алексеевна
студент, Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера, РФ, г. Пермь
Чукриева Евгения Ивановна
студент, Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера, РФ, г. Пермь

 

Гломерулонефриты - заболеваний, протекающих с рецидивирующей и устойчивой гематурией, изолированной протеинурией, нефротическим и хроническим нефритическим синдромами.

В группе заболеваний почек и мочевыводящих путей гломерулонефриты занимают 3-4 место, уступая в распространенности только пиелонефриту и мочекаменной болезни.

В настоящий момент принята следующая классификация гломерулонефритов по морфологическому признаку:

I. Пролиферативные:

1. Диффузный пролиферативный эндокапилярный (острый инфекционный);

2. Экстракапилярный (диффузный с полулуниями, быстропрогрессирующий);

3. Мембранозно-пролиферативный;

4. Мезангиально-пролиферативный (Ig нефропатия, болезнь Берже);

II. С минимальными изменениями;

III. Мембранозный;

IV. Фокально-сегментарный гломерулосклероз;

V. Склерозирующий (фибропластический).

Для эффективного лечения пациентов, страдающих гломерулонефритом, необходимо понимать принципы классификации, а также механизм развития и клиническую картину каждого морфологического типа данного заболевания.

Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) – один из вариантов иммуноопосредованных гломерулопатий, который характеризуется диффузным утолщением и изменением гломерулярной базальной мембраны в связи с субэпителиальной и интрамембранозной декомпозицией иммунных комплексов и отложения матриксного материала, синтезируемого подоцитами [3].

Мембранозная нефропатия составляет от 12 до 23% всех морфологических вариантов первичного гломерулонефрита у взрослых и от 1 до 5% у детей. Первичный мембранозный гломерулонефрит развивается чаще у взрослых, в особенности в возрасте 30-50 лет. Более распространены случаи патологии у мужчин (отношение мужчин к женщинам – примерно 2,2:1,0). Более тяжелое течение также чаще характерно для мужчин.

Мембранозный гломерулонефрит – самая частая причина развития нефротического синдрома у взрослых (от 20 до 40% случаев), в то время как у детей она выявляется лишь в не более, чем 2% случаев нефротического синдрома.

Что касается вторичной мембранозной нефропатии, то чаще она развивается у детей (до ¾ случаев), чем у взрослых (до ¼).

Классификация:

Первичная (идиопатическая) мембранозная нефропатия. Аутоантитела к внутренним антигенам клубочка являются основой формирования иммунных комплексов. У 70-80% больных с данным видим нефропатии обнаруживаются антитела к подоцитарному трансмембранному рецептору фосфолипазы А2 М-типа (PLA2R-AT) (преимущественно иммуноглобулина класса G4). У остальных пациентов с первичным мембранозным гломерулонефритом внутренние антигены клубочков и аутоантитела к ним не обнаруживаются.

Вторичная мембранозная нефропатия. Результат специфического поражения клубочков почки иммунными комплексами, в которые включены чужеродные (т.е. экзогенные: вирусные опухолевые) антигены. Развивается на фоне различных инфекций (как вирусных, так и бактериальных), опухолей, лекарственных воздействий.

Аллоиммунная мембранозная нефропатия. Данную форму нефропатии связывают с фетоматеринской иммунизацией женщин антителами к нейтральной эндопептидазе (мембраноассоциированному антигенному белку подоцитов) и развитием типичной мембранозной нефропатии у плода. Данный механизм наблюдается в случае развившейся посттрансплацентарной мембранозного гломерулонефрита у пациентов, дефицитных в отношении нейтральной эндопептидазе.

Механизм развития:

  1. Активация системы комплимента по классическому пути в результате формирования иммунных комплексов из связанного с подоцитами антигена и аутоантител класса G. Происходит образование мембранатакующего комплекса в субэпителиальном пространстве – МАС (С5В-9). Как было сказано, основной субкласс иммуноглобулинов при идиопатической мембранозной нефропатии – G4, при вторичных формах – субэпителиальные и интрамембранозные депозиты и других субклассов – G1, G3 и др.
  2. Мембранатакующий комплекс МАС (С5В-9) вызывает сублетальное повреждение подоцитов вследствие образование кислородных радикалов (OH-, О2- и др.) и эйкозаноидов, реорганизацию активного цитоскелета, диссоциацию белков щелевидной диафрагмы путем цитопатического действия. Итогом данных повреждений являются усиление проницаемости гломерулярной капиллярной стенки и, следовательно, развитие протеинурии [2].

Клиническая картина:

– У большинства больных мембранозным гломерунофритом развивается нефротический синдром (в 80% случаев). Реже (в 20% случаев) развивается протеинурия, но без нефротического синдрома;

– Редко наблюдается артериальная гипертензия в начале заболевания, но при развитии патологии данный симптом развивается у 20-50% больных;

– Содержание комплемента в сыворотке крови у больных с первичной мембранозной нефропатией не изменено, в то время как у пациентов с вторичной формой (системная красная волчка, вирус гепатита В) – может быть снижено;

– При вторичной форме мембранозного гломерулонефрита отмечаются клинические и лабораторные признаки основного заболевания, вызывавшего развитие данной почечной патологии;

– У пациентов с мембранозной нефропатией с нефротическим синдром чаще, чем при других морфологических вариантах гломерулонефрита, развиваются тромботические осложнения, в том числе тромбоз почечных вен (29%), тромбоз глубоких вен конечностей (17%), легочные тромбоэмболии (17%) [1].

Таким образом, понимание классификации, цепочек патогенеза, а также клинической картины мембранозного гломерулонефрита позволяет эффективно диагностировать данную патологии на более ранних стадиях, начинать своевременное лечения, минималиязируя при это необратимые повреждения почечной ткани.

 

Список литературы: 
1. GBD Chronic Kidney Disease Collaboration, Global, regional, and national burden of chronic kidney disease, 1990–2017: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2017 / The Lancet – 2020. – Vol. 395. – P. 709-733.
2. Zhang, Q., Co-stimulatory and Co-inhibitory Pathways in Autoimmunity / Q. Zhang, D.A.A. Vignali // Immunity – 2016. – Vol. 44. – P. 1034-1051.
3. Бобкова, И.Н., Клинические рекомендации: Мембранозная нефропатия / И.Н. Бобкова, Л.В. Козловская [и другие] // Ассоциация нефрологов. Научное общество нефрологов России – 2014. – 16 с.