Профилактика пороков развития лицевого скелета

Пороки развития лицевого скелета, а именно «Нёбная и губная расщелина»,  которые ранее назывались «волчья пасть и заячья губа», требуют индивидуальной коррекции и тщательного ухода.

Основная цель нашей работы – это изучить особенности медицинской коррекции и  ухода при расщелинах нёба. Задачи:

1. Изучить этиологию, классификацию, клиническую картину, диагностику, лечение и реабилитацию при данной патологии

2. Изучить этапы медицинской коррекции пациентов с расщелиной нёба (ранний период выхаживания, период предоперационной подготовки, варианты оперативного лечения, послеоперационный период, период реабилитации)

3. Проанализировать три истории болезней детей с расщелиной нёба с целью выявления возможных тератогенных факторов

4. Составить памятку родителям по уходу за ребёнком с расщелиной нёба.

Нёбо состоит из твердого и мягкого неба. Оно формируется  из мезенхимы на 14-16 неделе эмбрионального развития. Расщелина неба («заячья губа, волчья пасть») - возникает вследствие несращения двух половин неба в первые два месяца эмбрионального развития. Более легкая форма патологии - расщелина губы возникает  из-за несращения шаровидных отростков с верхнечелюстными отростками. Она бывает односторонней и двусторонней.

Рисунок.1 Односторонняя расщелина мягкого нёба

Бывает легкой степени в виде розоватого шрама над верхней губой, а бывает в виде полной расщелины.

При несращении двух половин мягкого или твердого неба часто возникает сообщение полости рта с полостью носа.

Расщелина может затрагивать и другие отделы лица. На фотографии представлена косая срединная расщелина лица

Рисунок 2. Двусторонняя расщелина мягкого нёба с нарушением структуры лицевого скелета

Расщелина мягкого нёба является довольно часто встречающейся патологией. Только в РФ частота её появления 1: 1000 новорождённых, а в Москве этот показатель составляет 1:800, что вероятно обусловлено плохой экологической ситуацией мегаполиса. Исследования показали, что в таких странах как США, Дания, Чехия, Венгрия, Польша данный показатель и вовсе составляет 1:600. Чёткой зависимости возникновения данной патологии от пола ребёнка не выявлено. Тем не менее, существуют исследования, показывающие определённую зависимость воздействия тех или иных предрасполагающих факторов от пола плода, о которых пойдёт речь далее.

Рисунок 3. Диаграмма частоты встречаемости заболевания в разных странах

Для выявления этиологии возникновения данного заболевания было проведено множество различных исследований. Одно из таких исследований было проведено британскими учёными. В 1991 году исследователи  из Имперского колледжа Лондона установили определённую зависимость возникновения данного заболевания с геном TBX22, расположенного в Х-хромосоме.

Этиология расщелины нёба не до конца изучена. Поэтому основная работа медицинских работников, пытающихся бороться с непрерывно растущими случаями возникновения данного заболевания, направлена на устранения воздействия предрасполагающих факторов, воздействующих на мать ребёнка. Наиболее важен в этом плане первый триместр беременности., когда у плода формируется нёбо. Существует две группы факторов – модифицируемые и немодифицицируемые.

К немодифицируемым фактором относятся:

1) Генетическая предрасположенность матери ребёнка

2) Возраст матери ребёнка

К модифицируемым  факторам относятся:

1) Курение

2) Употребления алкоголя

3) Приём некоторых лекарственных средств

4) Вредные воздействия окружающей среды

5) Нерациональное питание

6) Эндокринные заболевания беременной

Именно на устранение модифицируемых  факторов и должны быть направлены все силы медицинских работников, так как при соблюдении определённых норм и рекомендацией можно их избежать.

Были проведены различные исследования, доказывающие, что у девочек преобладает чаще всего влияние генетических факторов, в то время как у мальчиков преобладает влияния тератогенных факторов.

Диагностика нёбной расщелины не представляет какой-либо существенной трудности. Обычно её видно уже на УЗИ, выполненном с 14 недели беременности или позже. После рождения ребёнка достаточно только одного внешнего осмотра, чтобы поставить данный диагноз.

Клиническая картина расщелины нёба включает в себя множество различных проблем. Первоочерёдной проблемой является дефицит массы тела ребёнка, вследствие резкого затруднения и невозможности сосания. Вместе с этим проявляется затруднение дыхания, а также повышенный риск инфекции верхних дыхательных путей, вследствие нарушения их герметичности.

В более старшем возрасте у ребёнка будут проявляться различные нарушения слуха и речи, возможны затруднение письменной речи, ринолалия и дислалия.

Лечение детей с нёбной расщелиной проводится в четыре этапа.

На первом этапе данные дети должны находиться на регулярном диспансерном наблюдении. За их развитием должны постоянно следить педиатр, ортодонт, хирург, логопед психиатр и социальный работник, за ним должен вестись постоянный уход.

Уход за таким ребёнком в первую очередь ложится на плечи его семьи под строгим контролем и поддержкой медицинских работников. Кормление таких детей представляется довольно трудной задачей, главным образом из-за нарушения герметичности ротовой полости и как следствие – возникновение риска аспирации. Таким образом, матери, ребёнок которых имеет одностороннюю расщелину, могут достигнуть определённого успеха в грудном вскармливании, держа ребёнка во время кормления в строго вертикальном положении. У детей с двусторонней расщелиной грудное вскармливание не возможно в принципе и таких детей необходимо кормить при помощи специальных ложечек, надеваемых на бутылочку.

Рисунок 4. Ложечка для кормления

Средняя продолжительность  кормления таких детей  составляет 25-30 минут, и такие кормления должны проводиться с периодичностью в 3-4 часа.

Важно, чтобы во время кормления мать ребёнка соблюдала строгие рекомендации по методике кормления:

1) Перед кормлением матери ребёнка необходимо массировать грудь в течение 30 минут;

2) Важно держать ребёнка в вертикальном положении или в положении «захват вратаря»;

Рисунок 5. Кормление ребёнка в положении «захват вратаря»

3) Во время кормления матери ребёнка необходимо создавать давление руками на ореолы

4) Мать должна поддерживать грудь рукой, удерживая её между большим и средним пальцем.

5) В случае неспособности ребёнка удержать сосок в конце кормления самостоятельно, мать может сцедить молоко, и закончить кормление при помощи бутылочки.

У таких детей необходимо проводить уход за полостью рта и носа:

1) Проводить полоскание ротовой полости слабыми асептическими растворами калия перманганата до и после еды

2)Обрабатывать носовую полость турундами

По достижения ребёнком определённого возраста и при отсутствии у него каких-либо противопоказаний ему назначается хирургическая операция – это является вторым этапом лечения. Она включает  следующие виды операций:

1) Хейлопластика проводится при расщелине верхней губы, проводится, начиная с 3-х месячного возраста;

2) Хейлоринопластика - коррекция губы + исправление мышц ротовой полости и хрящевой ткани носа, проводится с 6-месячного возраста;

3) Хейлориногнатопластика - восстановление лицевого скелета, в частности - альвеолярного отростка, проводится с 7-месячного возраста.

Рисунок 6. Схема проведения хейлориногнатопластики

Предоперационная подготовка включает в себя различное множество исследований, таких как:

1. Общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи

2. Рентгенография грудной клетки

3. ЭКГ, ЭХОКГ

4. МРТ, КТ черепа с последующим формированием трёхмерного изображения особенностей лицевого скелета конкретного ребёнка для выбора тактики оперативного лечения

Рисунок 7. Фотография 3D-модели лицевого отдела черепа ребёнка с расщелиной нёба

5. Осмотр  неврологом, психиатром, стоматологом

6. Консультация ЛОР-врача

7. Осмотр анестезиологом

При отсутствии каких-либо противопоказаний, ребёнку выполняется операция.

После операции за ребёнком должен осуществляться тщательный уход. Можно отметить следующие направления ухода:

1) Профилактика попадания инфекции в рану. До и после операции ребёнку вводятся антибиотики для предупреждения возникновения инфекции верхних дыхательных путей;

2) Послеоперационную рану закрывают салфеткой, смоченной асептическим раствором, снимают её одномоментно вместе со швами. В дальнейшем проводят ополаскивание асептическими растворами;

3) Необходимо просить ребёнка надувать воздушные шарики 5-6 раз в день;

4) С 14 дня после операции необходимо проводить пальцевой массаж мягкого нёба.

Рисунок 8. Пальцевой массаж мягкого нёба

С 3-7 лет ребёнку проводится косметическая коррекция с целью устранения дефектов внешности – третий этап лечения.

Рисунок 9. Ребёнок до и после косметической коррекции

После завершения этапа хирургических вмешательств, ребёнок должен регулярно заниматься с логопедом и психологом, чтобы максимально устранить дефекты речи и быть способным полностью адаптироваться к повседневной жизни в жизни в школе и дома. Данные работы составляют четвёртый – последний – этап лечения и реабилитации данного заболевания.

В помощь родителям нами была разработана памятка с рекомендациями по уходу за детьми с  расщелиной нёба.

Рисунок 10. Памятка стр. 1

Рисунок 11. Памятка стр. 2

Рисунок 12. Памятка стр. 3