ВЕРРУЦИФОРМНАЯ ЭПИДЕРМОДИСПЛАЗИЯ ЛЕВАНДОВСКОГО-ЛУТЦА

Бородавчатая эпидермодисплазия (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского - Лютца) — весьма уникальная аутосомно-рецессивная болезнь, что выражается многочисленными бородавчатыми высыпаниями, а также предрасположено к злокачественной модификации. При тяжелых случаях ВЭ проявляется наростами, подобными коре, ее иногда в просторечии называют «синдромом древесного человека».

Дерматологическое нарушение детально исследовано дерматологами не только Ф. Левандовским, но и У. Лутцем в 1922 г. На сегодняшний день представлено наиболее 200 ситуации болезни. Составляющие данной кожной болезни возникают в младенчестве либо юношестве, но при это остаются на протяжение всего существования, обладают большой возможности малигнизация, то что объясняет значимость верруциформной эпидермодисплазии в медицинской дерматологии. [1]

Данное заболевание появляется из-за изменении-утраты функции в 1 с двух располагающихся рядом генов, именуемых EVER1/TMC6, а также EVER2/TMC8, находящийся на длинном плече 17-й хромосомы и кодирующих эндоплазматические трансмембранные белки. Они упрощают перевозку цинка в клетках кожи. Металл представляет немаловажную значимость в иммунной реакции. Определенные изучения подразумевают то, что изменения вместе с ВЭ, имеют все шансы упростить микробам доступ к запасам цинка в клетке. Генные мутации повышают чувствительность кожи, вследствие чего организм человека не может не допустить инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ) и бороться с ним. Инфицирование происходит через микротравмы, воспаленные кожные покровы и слизистые. [2]

Всему миру стало известно об этой болезни в 2016 году после клинического случая водителя рикши на велосипеде в Бангладеш. Абул Баджандар за фенотипические проявления эпидермодисплазии получил прозвище «человек-дерево» и стал известным во всём мире. Клиническая картина полиморфна и характеризуется плоскими бородавками. Плоские бородавки являются наиболее распространенными начальными поражениями и в основном располагаются на тыльной поверхности рук. Они представляют собой плоские папулы или бляшки. Их окраска может соответствовать цвету обычной кожи или быть розоватой. Пятна эритематозные, дискретно чешуйчатые, похожие на очаги отрубевидного лишая. Он был вынужден уволиться с работы. Выросты на руках мешали ему, конечностями было больно двигать. Для лечения своей болезни Абул Баджандар направился в Индию, но там ему сказали, что операция по их удалению будет стоить очень много (5800 Евро). Семья не могла себе позволить такие расходы.

Рис.1: Фото Абула Баджандара – «человекка-дерева»

Однако в 2006 году государственная больница Бангладеш сделали выгодное предложение прооперировать его бесплатно. За время его пребывания в больнице было проведено 24 операции по удалению 5 кг наростов с верхних и нижних конечностей. [3]

Впоследствии, в 2018 году, мировые газеты начали писать о том, что бородавки снова начали появляться на руках уже известного нам человека, что обеспокоило врачей, которые лечили его впервые. Они думали, что никогда не вернется данное заболевание к пациенту. В настоящее время этим делом занимается всемирная коллегия специалистов.[4]