Правовые и этические аспекты лечения детей с несовершенным остеогенезом

Несовершенный остеогенез (НО) — редкое наследственное заболевание, сопровождающееся повышенной ломкостью костей.

Характерными клиническими симптомами  НО являются: ломкость костей, нарушение роста, развитие деформаций скелета, гипермобильность суставов, тугоухость, несовершенный дентиногенез, наличие «голубых склер».

НО пока не имеет этиотропной, излечивающей пациента, терапии, его лечение направлено на минимизацию числа переломов, хирургическое исправление деформаций, увеличение костной массы и минеральной плотности костей, уменьшение болей, повышение активности и подвижности ребенка.

На современном этапе в соответствии с общемировой практикой основой медикаментозного лечения НО является использование лекарственных средств из группы бисфосфонатов.

Результаты большинства исследований, ведущихся в мире в отношении применения бисфосфонатов, свидетельствуют об их значимом позитивном влиянии на снижение частоты переломов, выраженность болевого синдрома, тяжесть костных деформаций, повышение мобильности пациента и его социальной адаптации. Вместе с тем, существующие сегодня в мире высокие стандарты, основанные на принципах доказательной медицины, не позволяют до настоящего времени окончательно подтвердить эффективность и безопасность бисфосфонатов у детей и регламентировать их применение. Несмотря на большой опыт их применения в практике, назначение детям до настоящего времени в отечественной и зарубежной практике продолжает осуществляться в режиме «off label». По общепринятому подходу бисфосфонаты применяются у детей с соблюдением ряда требований, включая: наличие тяжелой степени заболевания, сопровождающейся выраженными симптомами, развитием осложнений, страданиями пациента; неэффективность базовых, предшествующих их назначению, мер; получение информированного согласия законных представителей ребенка на такое лечение; обязательное одобрение лечения этическим комитетом.

Клиническая практика показывает, что проблемы и вопросы, обусловленные оказанием помощи детям с НО, имеют весьма острый и не только сугубо медицинский, но и этико-правовой характер.

Они возникают на всех уровнях системы «врач – родители – больной ребенок». Согласно закону «О здравоохранении», необходимым условием оказания медицинской помощи пациенту в таких случаях является получение предварительного информированного согласия законных представителей, ознакомленных с целью медицинского вмешательства, прогнозируемыми результатами и возможными рисками.

С правилом информированного согласия тесно связаны этические аспекты отказа пациента от медицинского вмешательства. Действительно, если врач и пациент становятся равноправными партнерами в процессе оказания медицинской помощи, то пациент не может быть ограничен ни в праве на согласие, ни в праве на отказ от медицинского вмешательства. Важно лишь добиться понимания со стороны пациента, что его выбор, связанный с отказом от медицинского вмешательства, сопряжен с моральной ответственностью за возможные последствия. Особенностью профессиональной деятельности врача-педиатра является то, что она, с одной стороны, основана на прямом контакте с ребенком, с другой — на общении с родственниками ребенка, у каждого из которых свои личностные особенности и свое видение состояния здоровья ребенка. Поэтому, так важно при оказании медицинской помощи ребенку как можно раньше установить доверительный контакт с его родителями.

Если удалось заручиться их доверием, если они уверены в том, что проводимое лечение будет соответствовать современному уровню развития медицины, то, осознавая ответственность за благополучие ребенка и максимально учитывая его интересы, они, как правило, сотрудничают с врачом в процессе оказания медицинской помощи.

Достаточно противоречивой является ситуация, когда законные представители несовершеннолетних категорически отказываются от медикаментозного вмешательства. Нередко родители рассматривают ребенка как собственность, с которой они могут поступать как им угодно.

Стремясь защитить его от возможных ошибочных агрессивных медицинских вмешательств, они выдвигают собственные, не всегда правомерные и адекватные требования. И, наоборот, возможна ситуация резкого снижения родительской ответственности, например, в случае наличия у них психического заболевания, злоупотребления психоактивными веществами, когда родители проявляют безразличие к судьбе собственного ребенка, нанося своим безучастием вред его здоровью.

Порой на решения, принимаемые родителями больного ребенка, оказывают негативное влияние  советы некомпетентного окружения, а также недостоверность и медицинская необоснованность сведений, публикуемых в средствах массовой информации.

Отказ родителей от лечения ребенка ставит врача в затруднительное положение.

Так как, с одной стороны, врач несет юридические и этические обязательства перед своим пациентом и должен оказать ему медицинскую помощь, основываясь на реальной необходимости для пациента, с другой — категорический отказ от лечения законных представителей ребенка не позволяет врачу в полной мере выполнить свой профессиональный долг. Особую остроту данная проблема приобретает в случае применения лекарственных средств в режиме «off label», поскольку в этой ситуации задействование определенных законодательством механизмов признания ребенка находящимся в социально-опасном положении в связи с неоказанием ему медицинской помощи для специалиста особенно затруднительно.

В таких ситуациях безопасность и эффективность лекарственного средства, планируемого к применению, не доказаны должным образом, следовательно его назначение — невозможно без согласия законного представителя пациента.

Важно заметить, что в случае с лечением НО отсутствие альтернативы применению бисфосфонатов, воздержание от их применения (по сути — невмешательство в естественное течение заболевания) неизбежно ведет к стремительно прогрессирующему ухудшению состояния пациента — частота переломов костей может достигать десятков и даже сотен в течение жизни, многочисленные костные деформации и выраженный болевой синдром нарушают полноценную жизнь и социальную адаптацию пациента.

В случае с лечением детей это порождает ряд дополнительных этических проблем в виде страданий самого ребенка, его родственников, лечащих его специалистов вследствие невозможности эффективно помочь страдающему пациенту.

Таким образом, можно констатировать, что в системе «врач-родители-больной ребенок» возможны ситуации, когда маленький пациент оказывается заложником ситуации, при которой врач не имеет правового инструмента воздействия на родителей, а родители в силу ряда причин, отказываясь от лечения, лишают собственного ребенка возможности на лучшее качество его жизни.

Лечение детей с НО до настоящего времени остается серьезной этико-правовой дилеммой, требующей скорейшего решения.