СКЛЕРОДЕРМИЯ

Аннотация. Статья посвящена склеродермии. Склеродермия является заболеванием сложным, не поддающимся лечению легко, спектр проявления очень разный, из-за чего также затруднена может быть, например, диагностика. Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, хотя развитие и исход будет многоплановым, динамика вариабельная.  

Ключевые слова: склеродермия, заболевания, заболевания кожи, болезни, уплотнение кожи, хроническая болезнь, дерматология, лечение, полиорганное заболевание, синдром Рейно, медицина.

Склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. В контексте данной болезни иммунная система нарушает нормальное функционирование организма. Как следствие этого, соответственно, ткани и органы становятся плотными, твёрдыми, теряют эластичность.

По состоянию на текущий момент общепринятой классификации склеродермии не существует. В общем же виде выделяют такие формы:

1) системная склеродермия (ССД):

- лимитированная форма ССД (CREST-синдром);

- диффузная форма ССД;

- ССД без поражения кожи (без склеродермии);

- перекрёстные формы.

2) локализованная склеродермия;

3) ювенильная склеродермия (обычно проявляется как локализованная, но бывают в некоторых случаях, как следует из анализа, системные проявления) [2, c. 3].

Cистемная склеродермия – патология хроническая и сложная, редкое хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает работать против самого организма. Из-за этого в тканях откладывается слишком много коллагена, кожа и внутренние органы становятся плотнее, что нарушает их работу [1, c. 43].

Главные признаки:

• феномен Рейно (пальцы на руках и ногах белеют или синеют на холоде);

• боли в суставах;

• трудности с глотанием, изжога;

• отеки пальцев;

• позже начинается сильное уплотнение кожи и ограничение подвижности.

Самые опасные осложнения связаны с легкими, сердцем и почками, именно они становятся существенной и выраженной причиной летальных исходов [1, c. 44].

Заболевают женщины примерно в 4 раза чаще, чем мужчины, в большинстве случаев за редким исключением болезнь начинает проявлять себя между 20 и 50 годами.

Склеродермия преимущественно у детей бывает редко, но исключения могут фигурировать.

Укажем формы системной склеродермии:

1. Лимитированная (CREST-синдром) – изменения кожи ограничены областью лица и кистей. Сама болезнь развивается небыстро, не мгновенно. Долгое время проявляется феноменом Рейно и отёчностью пальцев. Страдает пищевод, появляется изжога и трудности с глотанием.

2. Диффузная форма - более быстрое и обширное поражение кожи и внутренних органов.

3. Склеродермия без поражения кожи - редкий вариант, кожа остаётся нормальной, но страдают внутренние органы.

4. Есть и перекрёстные формы, к склеродермии «примешиваются» признаки других аутоиммунных заболеваний [3, c. 41].

Соответственно, зачастую начальными, первичными наблюдаемыми проявлениями именно системной склеродермии являются феномен Рейно и развивающийся отёк дистальных отделов конечностей с утолщением кожи пальцев. Отмечаются выраженные полиартралгии. Иногда первыми проявлениями заболевания могут быть нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (изжога, дисфагия) или со стороны дыхательной системы (одышка).

Одно из опасных, трудноизлечимых и угрожающих осложнений при системной склеродермии - так называемый склеродермический почечный криз. Наблюдается зачастую в первые 4–5 лет болезни у пациентов с диффузной формой и антителами к РНК-полимеразе III. Проявляется внезапным и сильным повышением давления, к которому добавляется анемия из-за повреждения мелких сосудов. Но скрытая особенность и неявная характеристика в том, что болезнь может появиться и без скачка давления, у людей без видимых изменений кожи. Поэтому немаловажно не пропустить начало криза. И приём кортикостероидов повышает риск развития этого осложнения [1, c. 45].

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини считается в принципе «поверхностным вариантом» локализованной склеродермии. Выглядит она как коричневатые или серые пятна с фиолетовым отливом, слегка вдавленные, но без уплотнения кожи. Сами уплотнения классически располагаются на туловище или руках, могут оставаться годами, не сильно меняясь.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри–Ромберга – заболевание тяжёлое: постепенно в процесс вовлекается не только кожа, но и подкожная клетчатка, мышцы и кости. Это приводит к заметной деформации. У некоторых людей к этому добавляются поражения глаз и неврологические проблемы, включая эпилепсию.

Склероатрофический лихен Цумбуша является сложным явлением. У этой формы много названий: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия. Проявляется перламутрово-белыми пятнами или же бляшками с блестящей поверхностью. Они могут сливаться, образуя «островки» с чёткими границами. Вокруг очагов иногда заметен красноватый ободок. Кожа в этих местах становится очень тонкой и легко собирается [3, c. 41]. Смешанная форма склеродермии такова, что у одного человека могут проявляться сразу несколько форм заболевания. Например, бляшечная вместе с линейной, или линейная с генерализованной. Диагностировать склеродермию может быть сложно. Опрос о истории болезни и физическое обследование - это первый шаг, который может предпринять врач для диагностики склеродермии.

Итак, в целом, данное заболевание проявляет себя по-разному, является многогранным.