Клинический случай болезни Идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у мальчика подростка

Представлен клинический случай мальчика-подростка с Идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в г. Караганда

Актуальность

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа (ранее — геморрагическая тромбоцитопения), — одно из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека. Впервые описано в 1735 году, еще задолго до того, как были обнаружены сами тромбоциты, ганноверским врачом Верльгофом. Причиной кровоточивости почти в 80 % случаев являются патологические изменения тромбоцитов (их функциональная несостоятельность и/или количественный дефицит). При этом лидирующая позиция в структуре патологии этих форменных элементов принадлежит количественному дефекту кровяных пластинок.

Термин «тромбоцитопения» подразумевает снижение количества тромбоцитов в периферической крови менее 150 х 10 9 /л. Процесс считается идиопатическим, если причину его выявить не удается. Понятие «пурпура» (лат. purpura — краска темно-багрового цвета) предусматривает наличие капиллярных геморрагий, точечных кровоизлияний и экхимозов.

Заболеваемость ИТП составляет 1,5–2,0 на 100 тыс. детского населения. Частота ИТП достигает 125 на 1 млн детского и взрослого населения в год.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание, которое наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 000 человек.

Заболевание может возникать в любом возрасте, но чаще развивается в преддошкольном и школьном периоде. После 10-летнего возраста прослеживается отчетливое преобладание девочек, которые болеют в 2 раза чаще мальчиков.

Определение

Имунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.

Патогенез

Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.

Развитие ИТП может быть спровоцировано воздействием ряда факторов, которые нельзя однозначно назвать этиологическими. Действие провоцирующих факторов реализуется на фоне конституциональной предрасположенности организма. В роли провоцирующих факторов могут выступать вирусы, реже бактериальные агенты, профилактические прививки, лекарственные препараты, избыточная инсоляция, переохлаждение, физические и психические травмы, операции и т.д. Время с момента воздействия провоцирующих факторов до развития пурпуры в среднем составляет 2 недели. Однако примерно у трети больных ИТП начинается без видимой причины.

Механизм развития тромбоцитопении при ИТП заключается в повышенной деструкции тромбоцитов в периферическом русле. Причем степень развития тромбоцитопении определяется как скоростью разрушения кровяных пластинок, так и компенсаторными возможностями костного мозга. Динамическое равновесие этих двух процессов обеспечивает нормальное содержание тромбоцитов в периферической крови. Сдвиг в сторону ускорения процессов разрушения приводит к развитию тромбоцитопении.

Повышенное разрушение тромбоцитов при болезни Верльгофа вызвано реализацией иммунопатологического процесса. В настоящее время иммунный генез ИТП общепризнан, что подтверждается обнаружением антитромбоцитарных антител (АТ), высоким содержанием IgG на поверхности тромбоцитов, обнаружением лимфоцитов, сенсибилизированных к аутотромбоцитам, в крови больных. Пусковым моментом иммунопатологического процесса при ИТП является нарушение переваривающей способности макрофагов селезенки под влиянием провоцирующих факторов, приводящее к снижению нормальной дезинтеграции тромбоцитов в них. При этом на поверхность макрофагов поступают тромбоцитарные антигены, в норме на ней не появляющиеся, что приводит к контакту с лимфоцитами «скрытых» ранее от них тромбоцитарных антигенов.

Генетика

ИТП — заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

Материал и методы исследования

Пол:  мужской

Возраст:  17 лет

Профессия и место работы:  ученик школы

Место жительства:  г. Караганда

Пациент, 17лет

Клинический случай:

Больной 03.09.2001 г.р

Жалобы при поступлении: на снижение Тромбоцитов до 22-24*10/л., носовое кровотечение. 

Анамнез заболевания: Со слов мамы носовое кровотечение отмечалось 1 неделю назад. Применяли дицинон в табл. При контрольном осбледовании в ОАК от 23.11 и 26.11.18г - тромбоциты 22-24*10/л. В течение последних 3-5 дней - носовых кровотечений нет. Рекомендовано лечение в гемо отд.

Анамнез жизни:  Ребенок от 1 беременности, 1 физиологических родов. Вес при рождении 3500 гр, рост 52 см. Привит по календарю РК. Контакта с туб. и инф. заболеваниями - отр.

Аллергологический анамнез: спокоен.

Объективные данные: Состояние средней степени тяжести за счет гемморагического синдрома. Сознание ясное. Самочувствие не нарушено. Правильного телосложения, повышенного питания. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовые, чистые от высыпаний. В ротоглотке гиперемии нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-суставная система: без деформаций. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, ритм правильный. Живот мягкий, безболезненный, не вздут. Печень и селезенка не увеличены. Стул оформленный. СП- отр. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Проведенное лечение

Диета: 15 Режим: 3б – щадящий

Аминокапроновая кислота Раствор 5 % (10мл, Орально) (3 р/д. 8 д.) 

Этамзилат Раствор 12,5 % (2мл, Внутривенно) (4 р/д. 16 д.) 

Лабораторно-диагностические исследования

Б/Х крови от 26.11.2018 Ca - 1,04 мг/л; Na - 144 мг/л; K - 4,6 мг/л; АЛаТ - 89 мг/л; АСаТ - 31 мг/л;  Общий билирубин- 21 мг/л; Прямой билирубин - 7,7 мг/л; Тимоловая проба в сыворотке крови ручным методом  - 0,658 мг/л ;Мочевина - 4,0 мг/л; Креатинин - 55,00000 мкмоль/л; Глюкозы  - 5,5 мг/л; Щелочная фосфатаза - 89 мг/л; Фосфор (P) - 0,72 мг/л; Общий холестерин - 5,4 мг/л; Определение общей альфа-амилазы в сыворотке крови - 120 мг/л; Fe- 2,6 мг/л ; ОЖСС - 65 мг/л ; 

27.11.2018 Определение протромбинового времени с последующим расчетом ПТИ и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови на анализаторе (ПВ-ПТИ-МНО) ПВ - 12,68000 секунд; ПТИ - 94,00000; МНО - 1,04000; Определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови на анализаторе Примечания - н р ;

27.11.2018 Общий анализ крови Примечания - цв п 0,81 соэ 3; Сегментоядерные нейтрофилы - 53,7 %; Лимфоциты - 30,8 % ; Моноциты - 12,3 %; Эозинофилы - 2,8 %; Базофилы - 0,4 %; Лейкоциты (WBC) - 7,4 x109/л; Эритроциты (RBC) - 6,30000 x1012/л; Гемоглобин (HGB) - 171,00000 г/л; Гематокрит (HCT) - 48,00000; Тромбоциты (PLT) - 33,00000 x109/л;

Заключение: Тромбоцитопения - 33,00000 x109/л ; Моноцитоз незначительный- 12,3 % ;

27.11.2018 ОАМ- Лейкоциты - 1-1 ед/мл ; Кол-во - 200,00000 г ; Цвет - ж ; Плоский эпителий - 0-2 в п.з. ; Прозрачность - пр ;Относительная плотность - 1 024,00000 ; Белок - нет г/л ;

27.11.2018 Иследование перианального соскоба ручным методом Наличие - отр ;

04.12.2018 16:42 Общий анализ крови Примечания - цв п 0,86 соэ 2; Сегментоядерные нейтрофилы - 61,7 %; Лимфоциты - 26,9 %; Моноциты - 8,9 %; Эозинофилы - 2,2 %; Базофилы - 0,3 %; Лейкоциты (WBC) - 10,0 x109/л; Эритроциты (RBC) - 5,60000 x1012/л; Гемоглобин (HGB) - 154,00000 г/л; Гематокрит (HCT) - 45,00000 ; Тромбоциты (PLT) - 25,00000 x109/л; Заключение - Тромбоцитопения (25,00000 x109/л)

Пункция костного мозга от 06.12.2018г.: Костный мозг умеренно клеточный, полиморфный. Кроветворение по нормобластическому типу. Красный росток в пределах нормы. Отмечается преобладание белого ростка. При обзорном осмотре мегакариоциты не найдены. 

ОАК от 10.12.18 -  B02.114.001 Общий анализ крови 6 параметров ручным методом Лейкоциты 6,0 ед/мл отсутствует Эритроциты 5,7 ед/мл Примечания с 49,1 л 32,4 м 12,5 э 5,5 б 0,5 вр св 30с дл кр 4м 15с Цвет 0,82 СОЭ 4,00000 мм/ч с 2,0 по 10,0 гемоглобин 157,00000 г/л тромбоциты 15,00000 x109/л гематокрит 45,00000-  Заключение - Тромбоцитопения (15,00000 x109/л)

Состояние при выписке: На момент осмотра жалоб не предъявляет. Состояние ребенка в динамике без ухудшения, стабильное. Сознание ясное. Самочувствие не нарушено. На момент осмотра наружных кровотечений не было. Правильного телосложения, повышенного питания. Кожные покровы смуглые, чистые от геморрагических высыпаний. Склеры и ротовая полость чистые от геморрагий. Подкожно-жировая клетчатка распределена равномерно. Тонус мышц сохранен. Зев спокоен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, ритм правильный. Живот мягкий, безболезненный, не вздут. Печень и селезенка не увеличены. Стул  оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

ОАК от 10.12.18- тромбоциты 15 тыс, Нв - 157 г/л.-тромбоцитопения

С папой проведена разъяснительная беседа о необходимости трепанобиопсии с диагностической целью, но папа отказывается, так как планируют обследование в городе Алматы, в связи с чем пациент под распиской папы выписывается с клиническим улучшением. Не смотря на низкий уровень тромбоцитов, при выписке геморрагический синдром отсутствует.

Лечебные и трудовые рекомендации

1. Наблюдение участкового врача по месту жительства, гематолога в КДП ОДКБ;

2. Охранительный режим, противопоказаны физиопроцедуры (УФО, УВЧ, кварц), прогревания, инсоляции, горячие бани, ванны, избегать мест скопления людей;

3. Диета с исключением облигантных аллергенов, консервированных продуктов. Включать в рацион арахис, шпинат, укроп, а также мясные, белковые продукты, фрукты, овощи.

4. Продолжить ангиопротективную терапию: через рот Дицинон 0,25г (1т) х 3 раза в день - 2 недели; 

5. Избегать приема препаратов, ухудшающих функцию тромбоцитов (антибиотики пенициллинового ряда, нестероидные препараты, нитрофураны, салицилаты, сульфаниламиды и пр.);

6. Своевременная санация очагов инфекции;

7. Явка к гематологу в КДП через месяц с выпиской, развернутым анализом крови и коагулограммой

Заключение

Данный клинический случай является диагностическим, так как данное заболевание характеризуется изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.

При обследование пункции костного мозга от 06.12.2018г.: Костный мозг умеренно клеточный, полиморфный. Кроветворение по нормобластическому типу. Красный росток в пределах нормы. Отмечается преобладание белого ростка. При обзорном осмотре мегакариоциты не найдены. 

Учитывая результат гемограмм и миелограммы необходима трепанобиопсия с целью верификации диагноза, потому что в пункции костного мозга отсутствуют мегакариоциты, которые влияют на отшнуровывание тромбоцитов.