Интразональность и специфика течения функциональных заболеваний билиарного тракта при синдроме Жильбера

Intrazonality and specificity of the course of functional diseases of the biliary tract in Gilbert's syndrome

Gulirano Khodzhieva

Magister, Assistant of Bukhara State Medical Institute, Uzbekistan, Bukhara

Аннотация. В настоящей работе приводятся результаты изучения показателей частоты распространения функциональных заболеваний билиарного тракта (ФЗБТ) при наследственных доброкачественных гипербилирубинемиях (ДГ) с одновременной оценкой особенностей клинических проявлений характерных для указанных патологий. При исследовании была выявлена следующая закономерность: частота сочетания ФЗБТ и синдрома Жильбера (СЖ) оказалась выше, нежели таковой частоты сочетания ФЗБТ и синдрома Дабина-Джонсона (СДДж). Так же в ходе исследований ведущая форма ФЗБТ- дискинезия желчного пузыря превалировала у больных с СЖ, в противовес этому дискинезии сфинктера Одди превосходила у больных с СДДж.

Abstract. In this paper, we present the results of the study of the frequency of dissemination of functional diseases of the biliary tract (FDBT) in hereditary benign hyperbilirubinemia (BH) with a simultaneous evaluation of the specific features of the clinical manifestations characteristic of these pathologies. The study revealed the following pattern: the frequency of combination of FDBT and Gilbert syndrome (SG) was higher than that of the combination of FDBT and Dabin-Johnson syndrome (SDJ). Also during the research, the leading form of FDBT-dyskinesia of the gallbladder prevailed in patients with SG, in contrast to dyskinesia sphincter Oddi was superior in patients with SDJ.

Ключевые слова: функциональные заболевания билиарного тракта; синдром Жильбера; доброкачественные гипербилирубинемии; синдром Дабина-Джонсона; дискинезия желчного пузыря; дискинезии сфинктера Одди.

Keywords: functional diseases of bilal tract; Gilbert's syndrome; benign hyperbilirubinemia; Dabin-Johnson syndrome; dyskinesia of the gallbladder; dyskinesia of the sphincter of Oddi.

Актуальность. Общеизвестно, что синдром Жильбера (СЖ) характеризуется повышением уровня общего билирубина (ОБ) [1, 2] преимущественно за счет его непрямой фракции, и отсюда, пожелтением склер и видимых слизистых оболочек [3, 4]. Причиной развития болезни служит дефицит фермента глюкуронилтрансферазы или понижении ее активности, обусловленные наследственными нару­шениями. Настоящий синдром далеко не редкий, как это опрометчиво представляется многим и встречается он у 10-11 % молодой возрастной группы популяции. К тому же он составляет более 1/3 желтушных заболеваний печени. На страницах современной литературы посвященной изучению различных вопросов развития СЖ широко муссируется проблема сочетания его с функциональными заболеваниями [5, 6]. Однако, сведения относительно совместного течения СЖ с функцио­нальными нарушениями билиарных органов крайне редки. Результаты, приводимые в тех малочисленных публикациях весьма расплывчатые и противоречивы. В связи с чем, предпринята настоящая работа, которая посвящается освещению неясных сторон сочетаний СЖ с функциональных заболеваний билиарного тракта

Цель. Изучить частоту распространения и особенностей течения н функциональных заболевания билиарного тракта при некоторых доброкачественных гипербилирубинемиях.

Материалы и методы исследования. Для осуществления поставленной цели была обследована группа больных с СЖ, состоящая из 22 человек, средний возраст которых составил 20,6 ± 10,8 год. Из них 18 человек были представлены лицами мужского, а остальная часть женского пола. Контрольную группу составили по результатам клинико-инструментального исследования 18 больных с синдромом Дубина-Жонсона. Обследованные группы были репрезентативные по числу больных, возрастным показателям, средней продолжительности болезни и т. д. Диагноз функциональной гипербилирубинемии верифи­цировался с помощью современных клинико-лабораторных и лучевых методов исследования, включая ультрасонографию, компьютерную и магнитно-резонансной томографии. При наличии симптомов дискине­тических поражений органов билиарного тракта также применялись эндоскопические методы визуализации функционального состояния большого дуоденального соска. Биохимические показатели функциональ­ного потенциала печени: общий билирубин и его фракции, холестерин, щелочная фосфатаза и J – глутамилтранспептидаза и т. д. исследовались с помощью общепринятых методов.

Результаты исследования и их обсуждение. Все обследуемые больные находились под диспансерным наблюдением с 2014 по 2016 гг. Всем им заводились медицинские карты с перечнем специальных вопросов, на которые они могли бы подготовить соответствующие ответы по мере возможности в промежутке между обследованиями. При каждом повторном осмотре выяснялись время наступления рецидива эпизодов желтухи, продолжительность ее течения, а также вид конкретного провоцирующего фактора.

Следует указать, что обследованные группы больных существенно отличались частотой распространения ФЗБТ (табл 1).

Таблица 1.

Частота встречаемости функциональных заболеваний билиарного тракта при доброкачественных гипербилирубинемиях

Из общего количества 52 больных с доброкачественными гипер­билирубинемиями у 34 пациентов были констатированы те или иные виды функциональных заболеваний билиарного тракта, что составило 65,4 %. Следует указать, что последние, наиболее часто наблюдались у больных СЖ. Так, из общего количества 28 больных СЖ у 22 лиц отмечались функциональные заболевания билиарного тракта, что составило 78,6 %.

В то же время у больных синдромом Дабина-Жонсона эти же показатели оказались менее выраженными. Так, из общего количества 24 больных указанным синдромом всего лишь у 12 пациентов были зафиксированы ФЗБТ, что составило 50 %.

Следует отметить, что как у больных СЖ, так и у пациентов СДЖ из установленных видов ФЗБТ, наиболее чаще наблюдалась дискинезия желчного пузыря и желчевыводящих путей. Так, если у первых частота встречаемости данного вида ФЗБТ составила 60,7 %, то у вторых этот же показатель выглядел 33,3 %. Так же в ходе исследования выявилось, что гипокинетический тип дискинезии ЖП и ЖВП из всех обследуемых 52 пациентов встречалось у 20 больных, что составило 38,5 %, превали­рующая часть (28,8 %) которой приходила на долю больных с СЖ. Следует указать, что гиперкинетический тип дискинезии ЖП и ЖВП встречался относительно реже. Так, из общего количества 52 больных доброкачественными гипербилирубинемиями, лишь у 5 был констати­рован факт гиперкинетического типа дискинезии ЖП и ЖВП, что составило 9,6 %.

Выводы:

1.    Частота встречаемости ФЗБТ у больных доброкачественными гипербилирубинемиями достоверно выше, чем в популяции;

2.    У обследованных больных с ФГ наиболее часто констатиро­вались дискинезии ЖП и ЖВП;

3.    ФЗБТ достоверно чаще встречались у больных СЖ.