Двустворчатый аортальный клапан (клинический случай)

Актуальность темы: Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) относится к наиболее распространенным врожденным порокам сердца, диагностируемым в 0,5–2% случаев в популяции (другие пороки – 0,8% случаев) и в 5% случаев среди всех врожденных пороков сердца и крупных сосудов. ДАК является клинически гетерогенным заболеванием, с высокой частотой осложнений, в 35% случаев требующих хирургического вмешательства на клапане или аорте [1]. Учитывая распространенность двустворчатой аномалии аортального клапана, а также серьезность осложнений, данный вид порока является актуальной проблемой в кардиологии.

Цель: описать клинический случай наблюдения за 34 летней пациенткой с врожденным пороком сердца: двустворчатой аномалией аортального клапана.

Материалы и методы: Двустворчатый аортальный клапан — наиболее частая врожденная патология сердца. Данный факт был установлен благодаря широкому использованию эхокардиографии (ЭхоКГ), которая стала «золотым стандартом» в диагностике этого порока [2].

Этиология формирования двустворчатого аортального клапана и поражения аорты до конца неясна. Считают, что одной из причин могут быть молекулярные отклонения в экстрацеллюлярном матриксе, которые оказывают влияние на дифференцировку клеток [1].

Основой расстройств гемодинамики является асимметричное раскрытие створок клапана во время систолы, что приводит к формированию эллипсовидного, а не круглого отверстия, которое часто расположено эксцентрично и имеет меньшую площадь, чем при трехстворчатом клапане. Возникающий стеноз является наиболее частым осложнением, встречается у 50% пациентов и является нередкой причиной оперативного вмешательства. Недостаточность клапана встречается гораздо реже, у более молодых людей по сравнению с лицами со стенозом, и обычно связана с избыточностью и пролабированием большей створки клапана и/или расширением корня аорты. Пациенты с регургитацией подвержены риску бакэндокардита [3].

Клиническая картина у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может варьировать от выраженных проявлений нарушения функций клапана в младенческом возрасте до полного их отсутствия у пожилых людей. При наличии аортального стеноза или аортальной недостаточности больных беспокоят головные боли, обмороки, головокружение. Обнаружить признаки двустворчатого аортального клапана можно при аускультации. У больных с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном выслушивается систолический шум изгнания на верхушке сердца и в проекции аорты. При аортальной регургитации слышен диастолический шум над аортой и в точке Боткина, а при наличии аортального стеноза грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи [4].

У взрослых описан ряд осложнений рассматриваемой патологии: выраженная регургитация, прогрессирующий с возрастом аортальный стеноз, бактериальный эндокардит. Отдельное внимание уделяют восходящей аорте, стенка которой обычно структурно изменена, обладает сниженной эластичностью, склонна к дилатации и формированию аневризм, диссекции или разрыву [1].

Приведенный клинический случай пациента с данной патологией - случай успешного оперативного лечения при помощи выполнения операции Дэвида, которая является первой в истории полноценной клапаносохраняющей операцией при дилатации корня аорты.

Клинический случай: Больная А. 1986 г.р. поступила в ПОКЦ 4 сентября 2020 г. с жалобами на одышку при физической нагрузке (ходьбе на расстояние 100-200м, 2 лестничный пролет), периодические отеки нижних конечностей, быструю утомляемость, учащенное сердцебиение, слабость. Из анамнеза: со слов вышеперечисленные жалобы беспокоят в течение 3-х лет. Наблюдается у кардиолога и терапевта по месту жительства. Отмечает частые простудные заболевания, ангину. Лекарственные препараты не принимает. 11.08.2020г проведено ЭХО КГ в условиях ПОКЦ. Выявлен: Двустворчатый аортальный клапан. Аортальная регургитация 3 степени. Консультирована кардиохирургом, рекомендовано оперативное лечение: коррекция аортального клапана и восходящего отдела аорты. Обследована амбулаторно. Госпитализирована в плановом порядке в отделение ИБС КХК ПОКЦ на оперативное лечение на открытом сердце. Анамнез жизни: Артериальная гипертензия в течение нескольких лет, максимальный подъем АД 150/70 мм.рт.ст., адаптирована к цифрам АД 120/60 мм.рт.ст., состоит на "Д" учете у терапевта, гипотензивные препараты не принимает. Наследственность по ССЗ отягощена: у отца ИБС.  Факторы риска: артериальная гипертензия, ВПС, отягощенная наследственность. Данные объективного исследования. Общее состояние средней степени тяжести. Рост 176 см. Вес 72 кг. Окружность талии 80см. ИМТ 23 кг/м2. Кожные покровы обычной окраски, чистые, степень влажности нормальная. Видимые слизистые физиологической окраски, чистые. Дыхание через нос свободное. ЧДД 17 в мин. Аускультативно тоны сердца приглушенные, ритм правильный, систолический шум во всех точках аускультации. АД(D)- 120/60мм рт.ст., АД(S)- 120/60 мм.рт.ст., ЧСС-70 уд/мин. PS-70 уд/мин. Дефицит пульса-0. Пульсация периферических сосудов сохранена. Отеков нет. Остальные органы и системы без особенностей. Лабораторные данные: ОАК от 28.08.2020г гемоглобин: 123 гр/л, эритроциты: 3.7х1012 /л, тромбоциты: 168,0 109 /л, лейкоциты: 4.1х 109 /л,  палочкоядерные: 0 %, сегментоядерные: 47 %, эозинофилы: 2 %, базофилы: 1 %, моноциты: 2 %, лимфоциты: 43 %, СОЭ: 11 мм/час. ОАМ от 28.08.2020г цвет: желт , прозрачность: прозр., относительная плотность: 1020, реакция: 5,0, белок: отр. гр/л, плоский эпителий: 1-2 в п/зр., лейкоциты: 1-2 в п/зр..Биохимический анализ крови от 27.08.2020г общий белок: 67 гр/л, мочевина: 6.6 ммоль/л,   креатинин: 75 мкмоль/л, глюкоза: 4.7 ммоль/л, калий: 4.33 ммоль/л, натрий: 137,0 ммоль/л, АЛТ: 10,0 ед/л, АСТ: 20,0 ед/л, билирубин общий: 14 мкмоль/л,   Скорость клубочковой фильтрации: 105 мл/мин, холестерин: 4.9 ммоль/л, Холестерин ЛПВП: 2.6 mmol/L, Холестерин ЛПНП: 2,4 mmol/L, триглицериды: 3,37 ммоль/л. Коагулограмма от 27.08.2020г фибриноген: 2.8 г/л, ТВ: 11,9, протромбиновый индекс: 95.0 %, АЧТВ: 30 сек, МНО: 1.0. ЭХО КГ от  ​11.08.2020г.​ ЗАКЛЮЧЕНИЕ:   ФВЛЖ-64%.  Бикуспидальный клапан аорты. Ускорение кровотока на аортальном клапане.   Аортальная регургитация  3 степени.  Дилатация левых отделов сердца.Дилатация ВОА. Митральная регургитация 0-1 степени. Трикуспидальная, легочная регургитации 1 ст. Пролапс передней створки митрального клапана 1 степени. Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях) (05.09.2020 09:38) Заключение: ритм синусовый с ЧСС 66 уд. в мин. Горизонтальное положение эл. оси сердца. Нарушение процессов реполяризации в миокарде. Был установлен клинический диагноз: Врожденный порок сердца. Двустворчатый аортальный клапан. Недостаточность аортального клапана 3 степени. Дилатация восходящего отдела аорты. Артериальная гипертензия 1 степени, риск 4. ХСН ФК 1 по NYHA.  Учитывая жалобы, данные ЭХО КГ, высокий риск сердечно-сосудистых осложнении, консилиумом хирургов было принято решение выполнить операцию Дэвида. (согласно руководству American College of Cardiology (ACC) и American Heart Association (AHA) "Appropriate Use Criteria for Coronary Revascularization in Patients With Stable Ischemic Heart Disease" от 2017г. класс рекомендации 1, уровень доказанности А). Учитывая выходные дни операция на открытом сердце проведена 07.09.2020г. Экстубирована в реанимационном отделении в первые часы после операции. Переведена в профильное отделение на первые сутки. Дренажи удалены на вторые сутки. На момент выписки: общее состояние удовлетворительное. Жалобы не предъявляет. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный.  ЧСС -70 в мин. Пульс 70 уд в мин. Дефицит пульса-0. АД на обеих руках 100/70 мм.рт. ст. Аппетит сохранен. Язык чистый, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Периферических отеков нет. Стул и диурез в норме. St. localis: заживление ран первичным натяжением, без признаков воспаления. 21.09.2020г – Тест 6 минутной ходьбы – 450 м ХСН ФК I NYHA.

Пациентка была выписана для дальнейшего лечения и наблюдения по месту жительства.

Вывод: Врожденный порок сердца ДАК является распространенным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором расстройства, не ограничиваясь створками аортального клапана, распространяются на аортальное кольцо, корень аорты и восходящую аорту. Учитывая высокую частоту осложнений данного порока необходима своевременная диагностика и определение правильной тактики ведения пациента для успешного лечения пациентов с ДАК.