Результаты физикального обследования и ЭКГ-изменения при Situs viscerum inversus (клинические наблюдения)

ТРАНСПОЗИЦИЯ ОРГАНОВ (лат. trans через + positio положение, расположение; син.: situsvisceruminversus, situstransversus, situsrarior, heterotaxia) – редкая аномалия развития, являющаяся следствием нарушения дифференциации плодного яйца и проявляющаяся в извращенном (зеркальном по отношению к нормальному) расположении внутренних органов [3]. Картагенера синдром (Kartagener синдром, син.: triasKartagener, morbusKartagener– триада наследственных аномалий: 1)бронхоэктазии с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и бронхореей; 2)хронический синусит с назальным полипозом и ринореей; 3) полное или частичное обратное расположение внутренних органов [8, с. 397].

Актуальность: Представленные в статье клинические случаи являются редко встречающимися состояниями в практике врачей. Situs viscerum inversus встречается с частотой от 1:10000 до 1:50000 случаев, а синдром Картагенера-от 1:30000 до 1:50000 случаев.

Цель исследования:

1.  Выявить особенности физикального обследования пациентов с Situs viscerum inversus и синдромом Картагенера;

2.  Выявить особенности ЭКГ диагностики и интерпретации электрокардиограммы при декстрокардии.

В статье описано 2 клинических случая пациентов с полным обратным расположением органов, в одном из случаев в сочетании с синдромом Картагенера. Пациенты находились на стационарном лечении в терапевтическом отделении городской клинической больницы №2 г.Ставрополя.

Материалы и методы исследования: Клинический случай №1. Пациентка, К.57 лет поступила с жалобами на кашель с трудноотделяемой мокротой желто-зеленого цвета, периодически с прожилками крови, осиплость голоса, экспираторную одышку при умеренной физической нагрузке, повышение температуры тела до 37,4 С, сердцебиение, чувство тяжести за грудиной, умеренную общую слабость.

Из анамнеза: Situs viscerum inversus, пневмония в январе 2016г., хронический необструктивный бронхит; Сахарный диабет, 2 типа, ЖКБ, состояние после холецистэктомии. Хронический билиарнозависимый панкреатит.

Перенесенные операции: холецистэктомия в 2009г., гистерэктомия в 2004г.

Наследственный анамнез: со слов пациентки у бабушки по материнской линии – транспозиция внутренних органов.

Вредные привычки: отрицает.

Таблица 1.

Особенности осмотра: Грудная клетка – гиперстенической формы. Перкуторно: притупление перкуторного звука справа в нижних отделах. Топографическая перкуссия

Аускультативно: дыхание жесткое, ослабленное в н/о, больше справа. Хрипы: сухие рассеянные с обеих сторон ЧДД: 20 в мин. Бронхофония усилена справа в нижних отделах. SpO2 96%.

Верхушечный толчок в 5 межреберьепо правой срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца: Левая – по левому краю грудины, правая – по правой срединно-ключичной линии, верхняя на уровне II ребра справа.

Тоны сердца ослабленные, ритмичные.

1 точка аускультация в Vмежреберье по правой срединно-ключичной линии; 2 точка аускультации во IIмежреберье слева от грудины; 3 точка аускультации во IIмежреберье справа от грудины: 4 точка аускультации у основания мечевидного отростка; 5 точка Боткина-Эрба в месте прикрепления III-IV ребер к грудине справа.

Пульс на лучевой артерии 84 в минуту, симметричный, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 130/80 мм.рт. ст.

Пальпация сигмовидной кишки в правой подвздошной области живота; слепой кишки – в левой; восходящей ободочной кишки в левой боковой области живота, нисходящей - в правой; большой кривизны желудка – на 1 см выше пупка справа от срединной линии.

Печень пальпируется по краю реберной дуги слева, край закругленный, безболезненный. Размеры по Курлову: по левой срединно-ключичной линии -9см; по передней срединной линии- 8 см; по правой реберной дуге- 7 см.Селезенка не пальпируется.

Почки не пальпируются. Симптом «поколачивания» по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

Инструментальные исследования:

Электрокардиография: Декстрокардия. Синусовая тахикардия, 94 в минуту. Отклонение ЭОС влево. Снижение вольтажа желудочкового вольтажа в стандартных и усиленных от конечностей отведениях. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нарушение процессов реполяризации миокарда нижнего отдела левого желудочка.

Эхокардиография:Декстрокардия. Снижение глобальной сократительной способности миокарда левого желудочка (ФВ 54%). Увеличение полостей обоих предсердий. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Дисфункция клапана легочной артерии. Признаки склероза аорты. Диффузные изменения в миокарде обоих желудочков.

УЗИ органов брюшной полости: УЗ-признаки диффузно-неоднородных изменений паренхимы поджелудочной железы. Состояние после холецистэктомии. Situs viscerum inversus.

МСКТ грудной полости с контрастированием: КТ признаки бронхита. Локальный пневмофиброз базального отдела правого легкого. Единичный мелкий кальцинат в левом легком. Транспозиция внутренних органов (рис.1).

Рисунок 1.

Проведенное лечение: антибактериальная терапия, муколитическая, гемостатическая, ингаляции с атровентом, дексаметазон.

Пациентка была выписана с улучшением под наблюдение участкового терапевта, пульмонолога, кардиолога, эндокринолога.

Клинический случай №2. Пациент Г., 36 лет, поступил с жалобами на влажный кашель с выделением большого количества легкоотделяемой зеленоватой мокроты, одышку смешанного характера в покое, подъем температуры до 39,4С, головную боль, заложенность, гнойные выделения из носа, общую слабость.

Из анамнеза: Синдром Картагенера, частые бронхиты, пневмонии с раннего возраста; Хронический двусторонний гнойный верхнечелюстной синусит; Хронический вирусный гепатит В.

Наследственный анамнез: не отягощен

Вредные привычки: курение на протяжении более 10 лет, 20 сигарет в день.

Особенности объективного осмотра:

Грудная клетка – астенической формы. Голосовое дрожание усилено в нижних отделах с обеих сторон. Перкуторно над легкими: коробочный звук, притупление перкуторного звука в нижних отделах с обеих сторон. Топографическая перкуссия:

Таблица 2.

Аускультативно: дыхание жесткое, ослабленное в нижних отделах справа; слева над нижними отделами бронхиальное дыхание. Хрипы: сухие басовые слева в нижних отделах. ЧДД: 24в мин. Бронхофония усилена справа в нижних отделах с обеих сторон. SpO2 95%.

Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1,0 см кнутри от правой срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца: Левая- по левому краю грудины, правая – на 1,0 см кнутри от правой срединно-ключичной линии, верхняя на уровне III ребра справа.

Тоны сердца звучные, ритмичные. 1 точка аускультация в V межреберье на 1 см кнутри отправой срединно-ключичной линии; 2 точка аускультации во IIмежреберье слева от грудины; 3 точка аускультации во II межреберье справа от грудины; 4 точка аускультации у основания мечевидного отростка; 5 точка Боткина-Эрба в месте прикрепления III-IV ребер к грудине справа. Пульс на лучевой артерии 86 в минуту, симметричный, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 100/60 мм.рт.ст.

Пальпация сигмовидной кишки в правой подвздошной области живота; слепой кишки – в левой; восходящей ободочной кишки в левой боковой области живота, нисходящей - в правой; большой кривизны желудка – на 1 см выше пупка справа от срединной линии.

Печень выступает на 2 см от края реберной дуги слева, край закругленный, чувствительный. Размеры по Курлову: по левой срединно-ключичной линии -11см; по передней срединной линии- 10 см; по правой реберной дуге- 9 см. Селезенка не пальпируется.

Почки не пальпируются. Симптом «поколачивания» по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

Инструментальные исследования:

Электрокардиография: Декстрокардия. Синусовый ритм. Нормальное положение ЭОС.Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография органов грудной клетки: Рентгенологические признаки левосторонней полисегментарной пневмонии. Декстрокардия (рис.2).

Рисунок 2.

Рентгенография ППН: Рентгенологические признаки двустороннего гайморита.

Спирография: Нарушение функции внешнего дыхания по смешаномутипу: резко выраженное по обструктивному (3 ст) и умеренное по рестриктивному (1 ст).

Проведенное лечение: антибактериальная терапия, муколитическая, противогрибковая.

Пациент был выписан с улучшением под наблюдение участкового терапевта, пульмонолога, ЛОР-врача по месту жительства.

Особенности ЭКГ-диагностики у пациентов с situsvisceruminversus

Врожденнаядесктрокардия при situsvisceruminversusхарактеризуется изменением направления вектора QRS. Вместо нормального вращения петли QRS справа налево, сверху вниз, сзади наперед имеет место направление вектора QRSслева направо, сверху вниз, сзади наперед [9]. Соответственно на электрокардиограмме регистрируются следующие изменения:

·     отрицательные зубцы Р, Т, главный комплекс QRS отрицательный в I отведении [4];

·     II отведение такое же, какIII в норме, а III отведение - как нормальное II[9];

·     в aVRвсе зубцы направлены вверх, аVL - как aVR в норме [9];

·     в грудных отведениях комплекс QRS представлен формойrSв V5,V6 с увеличением амплитуды R и уменьшением глубины S при направлении к грудным отведениям [9];

·     могут отмечаться глубокие зубцы Q в грудных отведениях, что может дать повод для ошибочной диагностики крупноочаговых изменений миокарда левого желудочка[4].

На рисунке 3 (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF) и рисунке 4 (грудные отведения V1-V6) представлена ЭКГ пациента Г.36лет при классическом расположении электродов, на рисунке 5 – ЭКГ того же пациента после полной перестановки электродов от конечностей (с правой руки на левую) и грудных электродов (с левой половины грудной клетки на правую.

Рисунок 3.

Рисунок 4.

Рисунок 5.

Соответственно снятие ЭКГ при situs viscerum inversus следует проводить с «зеркальным» расположением электродов:

·     красный электрод помещают на левую руку, желтый электрод соответственно – на правую;

·     грудные электроды перемещают с левой половины грудной клетки на правую.

Заключение: Исходя из клинических наблюдений, у пациентов с situs viscerum inversus и синдромом Картагенера выявлены особенности:

·     при проведении физикального обследования;

·     при инструментальных методах исследования, в частности при выполнении электрокардиографии.

Пациентам с синдромом Картагенера, учитывая склонность к хроническим брохолегочным заболеваниям, требуется диспансерное наблюдение, профилактика респираторных заболеваний, своевременная вакцинация от гриппа, санация хронических очагов инфекции.