Статья:

ДЕТСКАЯ АБСАНС-ЭПИЛЕПСИЯ

Конференция: CLXXIII Студенческая международная научно-практическая конференция «Молодежный научный форум»

Секция: Медицина и фармацевтика

Выходные данные
Савельева А.Н. ДЕТСКАЯ АБСАНС-ЭПИЛЕПСИЯ // Молодежный научный форум: электр. сб. ст. по мат. CLXXIII междунар. студ. науч.-практ. конф. № 22(173). URL: https://nauchforum.ru/archive/MNF_interdisciplinarity/22(173).pdf (дата обращения: 03.10.2022)
Лауреаты определены. Конференция завершена
Эта статья набрала 0 голосов
Мне нравится
Дипломы
лауреатов
Сертификаты
участников
Дипломы
лауреатов
Сертификаты
участников
на печатьскачать .pdfподелиться

ДЕТСКАЯ АБСАНС-ЭПИЛЕПСИЯ

Савельева Анна Николаевна
студент, Пермский Государственный Медицинский Университет им. академика Е. А. Вагнера, РФ, г. Пермь
Зуева Татьяна Витальевна
научный руководитель, канд. мед. наук, доцент, Пермский Государственный Медицинский Университет им. академика Е. А. Вагнера, РФ, г. Пермь

 

Аннотация. В данной статье представлена классификация и патогенез детской абсансной эпилепсии, самой распространенной и изученной формы эпилепсии. Актуальность этой работы заключается в том, что «доброкачественная» детская абсанс-эпилепсия может предполагать неблагоприятный прогноз с длительно отсутствующими ремиссиями из-за фармакорезистентности, несмотря на адекватное антиэпилептическое лечение, что непосредственно отражается на жизни пациента в виде когнитивных, психологических и социальных последствий. В качестве примера приводится  клинический случай.

 

Ключевые слова: эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия, детская абсанс-эпилепсия, типичная, атипичная, простая, сложная формы детской абсансной эпилепсии.

 

Эпилепсия – это стойкое церебральное расстройство разной этиологии, при котором отмечается высокая вероятность развития эпилептических приступов и связанных с ними нейробиологических, когнитивных, психологических и социальных последствий. Данная патология является одним из самых распространенных неврологических заболеваний в мире, которым страдает порядка 50 миллионов человек. По оценкам, доля общего населения с активной формой эпилепсии (то есть с повторяющимися приступами и потребностью в лечении) на данный момент составляет от 4 до 10 на 1 000 человек. В глобальных масштабах это заболевание ежегодно диагностируется у 2,4 миллиона человек.

Детская абсансная эпилепсия - это идиопатическая генерализованная форма эпилепсии, которая характеризуется внезапной кратковременной (секунды-десятки секунд) утратой сознания, блокадой моторной активности и амнезией. Данная патология является одной из самых изученных форм эпилепсии, так как имеет широкую распространенность. К критериям диагноза детской абсансной эпилепсии относится следующее: начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет; генетическая предрасположенность; более широкая распространенность у девочек; частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы; билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа; возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов выделяют типичную и атипичную формы детской абсанс-эпилепсии. Абсанс типичный характеризуется внезапным началом, прерыванием текущей активности, отсутствующим взглядом, возможна кратковременная девиация глаз, часто отмечаются негрубые автоматизмы, особенно в первые секунды приступа, а также клонический или тонический компонент приступа. Обычно пациент не реагирует на обращение к нему. Продолжительность – от нескольких до 30 секунд с очень быстрым восстановлением. На электроэнцефалографии - двусторонние синхронные симметричные разряды комплексов пик-волна частотой 3 Гц. Абсанс атипичный – это абсанс с изменениями в тонусе, которые являются более выраженными, чем при типичном абсансе; начало и/или прекращение не являются внезапными, часто ассоциирован с медленной нерегулярной генерализованной пик волновой активностью в ЭЭГ.

Принципиальным значением обладает разделение абсансов на простые и сложные. К простым относятся абсансы с полной блокадой моторной активности, за редким исключением эпилептического миоклонуса век. В свою очередь к сложным абсансам относится абсанс, во время которого выключение сознания сопровождается другими симптомами, выходящими на первый план: автоматизмами, обычно элементарными (абсанс автоматизмов), миоклониями (миоклонический абсанс), падением (атонический абсанс), недержанием мочи (автономно-вегетативный абсанс).

Патогенетической основой эпилепсии служит спонтанная генерализованная или очаговая нестабильность мембран клеток коры большого мозга, приводящая к возникновению пароксизмального деполяризационного сдвига на мембране нейронов. Причина деполяризационного сдвига — в нарушении баланса возбуждающих и тормозящих нейромедиаторных механизмов. Внезапно возникшая, пролонгированная деполяризация нейрона сопровождается вспышкой разрядов.

При идиопатических генерализованных эпилепсиях выявлены генетические нарушения в рецепторах К+- и Nа+-каналов с невозможностью поддержания нормального градиента концентрации ионов по обе стороны от мембраны, а также избыточный выброс недоокисленных продуктов — возбуждающих медиаторов глутамата и аспартата. В соответствии с кортико-таламической концепцией первично-генерализованной эпилепсии, разряд, возникающий первично в коре большого мозга, распространяется на интраламинарные ядра таламуса с последующим мгновенным вовлечением билатерально и синхронно обоих полушарий мозга. Это объясняет мгновенное выключение сознания и одновременное возникновение судорог с обеих сторон при генерализованных формах эпилепсии.

В данной работе представляю описание клинического случая с генерализованной идиопатической абсансной эпилепсией с фармакорезистентностью.

Пациентка А.И, 8 лет, в 2020 году  обратилась в Центр детской эпилепсии и неврологии  с жалобами на приступы с отключением сознания на 5-10 секунд, слабость, сонливость.

История настоящего заболевания: первый приступ был отмечен в июне 2020 года, в возрасте 6 лет, во время игры. Со слов матери приступ длился около 5 секунд, ребенок внезапно прекратил текущую активность, не реагировал на обращения, взгляд отсутствующий, направлен вверх. Сам ребенок момент приступа не помнит, с трудом вспоминает производимые им действия до момента отключения сознания. Спустя несколько часов приступ повторился, с тех пор приступы повторяются ежедневно от 5 до 15 раз в сутки. После первичного приема невролога-эпилептолога был проведен ЭЭГ-видеомониторинг (40 минут), в результате которого были зарегистрированы 5 приступов (типичные абсансы) в бодрствовании с регистрацией соответствующего иктального ЭЭГ-паттерна. На основании исследования был поставлен диагноз - идиопатическая генерализованная эпилепсия – детская абсанс-эпилепсия, а также назначена антиэпилептическая терапия: Депакин-хроно по схеме, спустя месяц схема лечения была изменена ввиду отсутствия положительной динамики. В 2021 году была проведена повторная ЭЭГ в покое, при которой были зарегистрированы следующие изменения: диффузная дезорганизация корковой ритмики, региональная эпиактивность в левой лобно-передневисочной области, однократный генерализованный разряд пик-волновой активности с частотой 3 Гц на звуковую стимуляцию и большое количество бета-ритмов. После обследования была назначена новая антиэпилептическая терапия: Петинимид по схеме. В апреле 2022 года пациентке были назначены Ламиктал и Лакосамид из-за отсутствия положительного ответа на проведенную ранее терапию, и на основании повторного исследования фоновой записи ЭЭГ. В результате последнего обследования были выявлены в левой лобно-передневисочной области сгруппированные разряды комплексов пик-МВ частотой 2,5 Гц, амплитудой до 200 мкВ, с тенденцией к распространению по левому полушарию и на симметричную область справа. А также зарегистрирован однократный генерализованный разряд пик-волновой активности 3Гц, амплитудой до 1000 мкВ, продолжительностью около 7 секунд с бифронтальным преобладанием (паттерн типичного абсанса). Спустя полтора месяца лечения новыми антиэпилептическими препаратами приступы сохраняются.

История жизни пациента: беременность вторая, роды срочные вторые, на момент родов матери было 33 года, вес ребенка  при рождении 2800, рост 51 см, развитие без патологий. В возрасте 6 лет пошла в школу, на данный момент во втором классе, внимание снижено, интереса к знаниям нет, школьную программу усваивает плохо, поведение спокойное.

Наследственность: у матери в младшем школьном возрасте была диагностирована абсансная эпилепсия, которая была купирована к подростковому периоду.

Данные дополнительных методов исследования: МРТ головного мозга от 2021 года – МР-признаков очаговых изменений головного мозга не выявлено. МР-признаки гиперплазии глоточной миндалины.

Таким образом, несмотря на то, что детская абсанс-эпилепсия является одной из самых изученных  форм эпилепсии, имеет широкое распространение, а также считается «доброкачественной» формой генерализованной эпилепсии, прогноз может быть неблагоприятным, поскольку не всегда получается достичь клинико-электроэнцефалографической ремиссии даже с подбором различной терапии, что подтверждает приведенный клинический случай.

 

Список литературы:
1. Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. [Электронный ресурс] – режим доступа: kr-epilepsiya.pdf (npcpn.ru) – (дата обращения – 19.05.22)
2. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению эпилепсии у детей. [Электронный ресурс] – режим доступа: epileps.pdf (gpmu.org) – (дата обращения – 19.05.22)
3. Современные представления о патогенезе эпилепсии. [Электронный ресурс] – режим доступа: Современные представления о патогенезе эпилепсии (epileptologhelp.ru) – (дата обращения – 20.05.22)
4. Е.Д. БЕЛОУСОВА, Н.Н. ЗАВАДЕНКО, А.А. ХОЛИН, А.А. ШАРКОВ. Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной лиги по борьбе с эпилепсией (2017). [Электронный ресурс] – режим доступа: Lekcija._Novye_mezhdunarodnye_klassifikacii_ehpilepsii_i_ehpilepticheskikh_pristupov__2017_.pdf (rsmu.ru) - (дата обращения – 20.05.22)
5. Эпилепсия у детей. [Электронный ресурс] – режим доступа: Эпилепсия у детей > Клинические протоколы МЗ РК - 2019 > MedElement - - (дата обращения – 20.05.22)