Некоторые особенности течения и диагностики фокальных мышечных дистоний

Введение

Дистония – это неврологический синдром, представляющий собой непроизвольные, длительные сокращения мышц и относится к гетерогенной группе гиперкинетических двигательных расстройств, которые приводят к скручиванию и повторяющимся движениям или неправильным положениям поражённой части тела. В результате введения с 1980-х г. ботулинической терапии в лечении дистонии, дистоническая поза и связанная с ней боль и дискомфорт заметно улучшились.

Дистония занимает 2–е место среди всех форм двигательных расстройств. Распространенность дистонии может составлять 30–60 случаев на 100000 населения для фокальных форм, которые манифестируют обычно в более позднем возрасте.

Наиболее частыми являются две формы дистонии: 1) блефароспазм – фокальная дистония, характеризующаяся усиленным морганием и непроизвольными зажмуриваниями глаз; 2) цервикальная дистония (спастическая дистония) – фокальная дистония, характеризующаяся непроизвольными сокращениями мышц шеи с формированием патологических положений головы и шеи.  [1-3].

Цель

Изучить особенности течения и способы диагностики фокальных мышечных дистоний.

Материалы и методы

Обзор литературных источников по изучаемому вопросу.

Результаты

Современная усовершенствованная классификация дистонии:

А- этиология;

B- возраст начала;

C- распределение поражённых областей тела.

А- этиология

1. Первичная: единственный клинический признак – дистония.
2. Дистония – плюс: дистония (клинический признак) + двигательные расстройства.
3. Пароксизмальная: короткие эпизоды дистонии + нормальные состояния в промежутках между ними. Эти расстройства бывают идиопатические и симптоматические.
4. Наследственно- дегенеративная: дистония – главный симптом среди остальных неврологических проявлений наследственно-дегенеративного характера.
5. Вторичная: дистония – симптом установленного неврологического заболевания.

B- возраст начала

1. Раннее начало: (возраст 20-30 лет или раньше) вначале поражается нога или рука с последующим прогрессированием другой ноги или руки.
2. Позднее начало: начинается с шеи, краниальной мускулатуры, затем вовлекается рука. Характеризуется ограниченным прогрессированием на прилежащие мышцы.

C- распределение пораженных областей тела

1. Фокальная: поражается одна область тела (блефароспазм).
2. Сегментарная: поражаются смежные области тела (цервикальная и верхняя конечность).
3. Мультифокальная: поражаются несмежные области тела (верхняя и нижняя конечность).
4. Генерализованная: поражаются обе ноги и, как минимум, одна область тела (одна или обе конечности).
5. Гемидистония: поражаются половина тела [2].

Клиническая картина цервикальной дистонии характеризуется следующим признаками: дрожание или подёргивание головы, болевой синдром, ротация (характерный признак любой дистонии)

Болевой синдром: пациенты испытывают боль в 70-90% случаев в верхней конечности, плечевом суставе и шейно-воротниковой зоне.

Ротация: наиболее частое проявление цервикальной дистонии – это ротация головы (подбородка), обусловленная гипертонусом ипсилатеральной ременной мышцы головы и контралатеральной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Со временем вовлекаются другие мышцы, что проявляется изменением положения головы в одной, двух и трёх плоскостях.

Ротацию головы определяют по направлению смещения подбородка. Движения осуществляются в горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях.

Начало заболевания чаще всего подострое. Прогрессирование дистонии происходят при усталости и психоэмоциональных нагрузках, в вертикальном положении.  Уменьшение выраженности дистонии наблюдается после сна. Как правило цервикальная дистония прогрессирует и в последствии служит причиной ограничения активности пациента в повседневной жизни. Для цервикальной дистонии характерны ремиссии, средняя длительность которых составляет 6 месяцев. В начале заболевания длительное время наблюдается волевой контроль над непроизвольными движениями головы [3]. 

Для проведения осмотра пациента, необходимо придать ему положение сидя или стоя, что способствует максимальной активации мышц, вовлеченных в дистонию. Для уменьшения волевого контроля со стороны пациента следует его попросить расслабиться, закрыть глаза и оставаться в вертикальном положении, что приведёт к патологическому положению головы.

При клиническом осмотре не всегда симптомы цервикальной дистонии очевидны. В данной ситуации используются диагностические приёмы, которые выполняются следующим образом:

А- пациент находится в положении стоя и поворачивает голову на 45 градусов в сторону ротации головы в течение 20 секунд, затем на 45 градусов в противоположную сторону, что будет сопровождаться не удобством и усилением дистонической ротации головы в сторону кривошеи.

Б- пациент, стоя с максимально прямым положением головы фиксирует взгляд в сторону кривошеи в течение 10 секунд, затем в противоположную сторону на 10 секунд, в результате чего, пациент будет испытывать «неудобство взора».

В- в положении сидя, щипковыми движениями врач пальпирует кивательную мышцу, направленную контралатерально ротации или ременную мышцу на стороне ротации, что будет сопровождаться выраженной дистонической ротацией головы.

Г- в течение 20 секунд пациент ходит на месте с фиксацией взгляда вверх [4].

Выводы. Полиэтиологичность и разнообразие клинической картины фокальных мышечных дистоний, препятствующие верификации диагноза, подтверждают необходимость детального комплексного подхода к изучению данного вопроса. Это существенно облегчит дифференциальную диагностику и обеспечит своевременное назначение оптимальной терапии данного заболевания.