Несиндромальный краниосиностоз: анализ заболеваемости, методы лечения детей. Опыт лечения в условиях ГБУЗ «ГКБ № 5» г. Оренбурга

Актуальность. Краниосиностоз – это заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа, приводящим к аномальному развитию черепа, что проявляется его деформацией. Основной причиной развития преждевременного синостоза является генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения. В первом варианте мутация реализуется в виде изолированного порока развития, затрагивающего только кости свода черепа; во втором - поражением костей свода и основания черепа, костей лицевого скелета, интракраниальных образований, а также различными поражениями костей скелета и внутренних органов [3, с. 57].

Заболеваемость несиндромальным КС составляет 1 случай на 1600–2500 новорожденных. Распространенность разных форм КС представлена на рисунке 1.

Рисунок 1. Распространенность разных форм несиндромальных КС

Несиндромальный КС чаще выявляют у мальчиков, что может свидетельствовать о гормональном влиянии тестостерона на развитие заболевания [1, с. 51].

Таблица 1.

Классификация несиндромальных КС

Цель исследования: анализ заболеваемости несиндромального КС различных видов по г. Оренбург в период с 2015–2016 гг., рассмотреть методы хирургического лечения.

Материалы и методы: материалы предоставлены архивом ГБУЗ ГКБ № 5 центром детской хирургии г. Оренбург, за период 2015–2016 гг. Обработаны данные о встречающихся видах несиндромальных КС, данные о видах хирургического вмешательства предоставлены официально открытыми данными.

Результаты. В ходе данного исследования выявлено, что из 220 госпитализированных детей с различными патологиями, в 2015 году диагноз КС был поставлен у 12 детей, а в 2016 году у 9 детей. Полученные данные о различных видах диагностированных КС представлены ниже (Рис. 2).

Рисунок 2. Количество пациентов 2015–2016 гг. с различными вариантами несиндромальных КС

Выявлено, что самым распространенным видом несиндромального КС является метопический. При сравнении по полу данное заболевание преобладает у мальчиков.

Принципиально все существующие методы хирургического лечения можно разделить на группы:

1.  Краниотомии в объеме от сутуротомии до веретексэктомии, в том числе эндоскопическая краниотомия, при которых проводят рассечение или удаление части черепа, включающей область синостозированного шва, в целях дальнейшего самопроизвольного исправления за счет роста и развития головного мозга.

2.  Реконструктивные операции, при которых выполняют обширные краниотомии, ремоделирование костей свода и основания черепа, реконструкции областей черепа с использованием разных методов остеосинтеза.

3.  Комбинированные методы лечения – краниотомии или небольшие реконструкции, которые сочетаются с другими методами, способствующими реконструкции черепа.

Ожидаемым результатом операции является коррекция внутричерепного давления, полное или частичное восстановление формы головы [2].

В условиях ГБУЗ ГКБ № 5 центра детской хирургии г. Оренбург существуют условия для проведения оперативного вмешательства в виде краниотомий. За 2015 год проведено 10 операций по поводу различных видов КС. Среди оперированных детей в этом году выявлено: шесть пациентов с метопическим краниостенозом, два с сагитальным и два пациента с односторонним коронарным несиндромальными КС. За 2016 год проведено 6 операций. Из них один пациент с метопическим, четыре с сагитальным и один с двусторонним коронарным КС.

Стоит отметить, что по источникам литературы не найдено единого способа оперативного лечения, для каждого пациента подбирается индивидуальный метод хирургического вмешательства.

Выводы. Таким образом, исходя из полученных результатов, сделаны следующие выводы:

1.  По данным мировой статистики наиболее распространенными видами несиндромального КС является КС сагиттального, метопического шва – скафоцефалия, тригоноцефалия соответственно. На территории Оренбургской области преобладают пациенты с поражением метопического краниального шва – тригоноцефалия.

2.  Данному заболеванию чаще подвержен мужской пол.

3.  По данным мировой литературы не существует единого метода хирургического вмешательства. Для каждого пациента необходим индивидуальный подход с учетом возраста пациента, вида КС, степени оснащения ЛПУ.